Ragweed / Beifuß * Wirksam1 - Einfach - Sicher * Prä ... - Arzt + Kind

Inhalt
nicht erreicht
werden kann.
Diese Umstände führen eventuell zum Wirkungsverlust
oder zur Aggravierung der
Symptomatik (z.b. carbamazepin bei benignen
Partialepilepsien). Weitere Folgen sind
nach der zulassung neu auftretende, oftmals
schwere, teils irreversible Nebenwirkungen
(wie z.b. Gesichtsfeldausfälle und Defekte in
der weißen Substanz durch vigabatrin) und
– abhängig von zeitpunkt und Dauer der
Anwendung – negative irreversible beeinträchtigungen
der entwicklung (z.b. deutliche
Intelligenzminderung durch Phenobarbital).
Untersuchungen an jungen ratten
(entwicklungsalter kompatibel mit dem letzten
trimenon der Schwangerschaft bis zum
ende des Kleinkindalters) unterstützen diese
Annahme. Die überwiegende Mehrzahl der
getesteten Ae (Phenobarbital, Phenytoin, die
benzodiazepine clonazepam, Diazepam und
Nitrazepam, weiters valproat, carbamazepin,
vigabatrin sowie Sultiam) führten bereits in
niedriger therapeutischer Dosis auf Grund
der in dieser zeit an sich schon physiologisch
erhöhten Apoptoserate bzw. durch apoptotische
Neurodegeneration bis hin zum zelltod
zu aberranter Hirnentwicklung bzw. zu
kognitiven und/oder verhaltensstörungen.
Dieser effekt wurde durch Kombinationstherapien
signifikant gesteigert. Ausnahmen bilden
hier nur levetiracetam, topiramat und
lamotrigin, allerdings in Abhängigkeit von
der Dosis in Monotherapie (lit.).
Zusammenfassend kann somit Folgendes
festgehalten werden:
1. epilepsien manifestieren sich zu einem signifikanten
Prozentsatz in der Kindheit und
im Jugendalter.
2. Je früher die erkrankung beginnt und je
länger sie dauert, desto gravierender ist die
beeinträchtigung der gesamten entwicklung.
Anschaulichstes beispiel sind die katastrophalen
Auswirkungen der sich bereits
in der frühen Kindheit manifestierenden
epileptischenenzephalopathien.
3. Die Mehrzahl der aktuell
zur verfügung stehenden Ae ist für die
in der Kindheit auftretenden epilepsien
weder bezüglich Wirksamkeit noch bezüglich
(langzeit-)verträglichkeit (ausreichend)
evaluiert. Folgen sind mangelnde
Wirksamkeit oder Aggravierung und medikamentös
bedingte irreversible Störungen
der entwicklung (insbesondere bei
Säuglingen und Kleinkindern, bei langer
behandlungsdauer, hoher Dosierung und
Kombination mehrerer Ae).
4. Die zur verfügung stehende zeit, um
die erkrankung ohne irreversible Schäden
unter Kontrolle zu bringen, ist somit
sehr kurz. Das sogenannte „treatmentlag“
beträgt z.b. bei infantilen Spasmen
etwa 3 Wochen und das Spektrum der –
zumindest nach aktuellem Kenntnisstand
– anwendbaren Ae ist sehr überschaubar.
„rationale Kombinationstherapien“ existieren
aufgrund der Potenzierung negativer
effekte auf die Hirnentwicklung streng
genommen nicht, trotz additiver effekte
mancher Ae bezüglich therapeutischem
Index (z.b. wie für valproat/carbamazepin,
valproat/ethosuximid sowie valproat/
lamotrigin)
Epilepsiechirurgie
epilepsiechirurgie ist die operative therapie
epileptischer Anfälle. Konkretes ziel epilepsiechirurgischer
eingriffe ist die möglichst
komplette resektion/Diskonnektion des
Hirngewebes, das die epileptischen Anfälle
auslöst, ohne neue essenzielle Defekte zu setzen.
Darüber hinaus gibt es palliative verfahren
wie die callosotomie und die vagus-Nerv-
Stimulation.
Die Auswahl der in Frage kommenden Patienten
erfolgt mittels prächirurgischer epilepsiediagnostik
durch ein multidisziplinäres
team aus pädiatrischen epileptologen, Neuropsychologen,
Neuroradiologen, Nuklearmedizinern
und Neurochirurgen. Hierzu sind
Arzt Kind
eine reihe an Untersuchungen erforderlich,
die dazu beitragen, lokalisation und Ausdehnung
der „epileptogenen zone“ sowie ihren
bezug zu essenziellen Hirnarealen (Sprache,
Motorik, Gedächtnis ...) zu bestimmen.
In einer von der Internationalen liga gegen
epilepsie (IlAe) 1998 gegründeten Kommission
für pädiatrische epilepsiechirurgie
wurden 2006 Standards für prächirurgische
epilepsiediagnostik und epilepsiechirurgie
im Kindesalter sowie leitlinien veröffentlicht
(lit.). Aufgrund der besonderheiten des Kindes-
und Jugendalters (Auswirkungen epileptischer
Anfälle auf das unreife kindliche
Gehirn, die große variabilität der klinischen
und elektroenzephalographischen charakteristika
sowie spezifische psychosoziale Faktoren)
besteht Konsens darüber, dass Kinder
und Jugendliche nicht an zentren für erwachsene
sondern an zentren mit pädiatrischer
kinderepileptologischer und -epilepsiechirurgischer
expertise behandelt werden.
In Österreich existiert seit 2004 ein pädiatrisches
epilepsiezentrum am AKH Wien, das
den vorgegebenen Standards nach regelmäßiger
Überprüfung durch diese Kommission
(zuletzt 2011) zur Gänze entspricht. Die
enge fachliche und räumliche beziehung zur
pädiatrischen Neuroonkologie wurde dabei
besonders hervorgehoben.
Richtlinien der Internationalen Liga gegen
Epilepsie (ILAE) für die Überweisung zur
prächirurgischen Diagnostik:
Überweisung zur prächirurgischen Diagnostik
bedeutet nicht obligat eine Überweisung
zur epilepsiechirurgie.
Sinn der prächirurgischen Diagnostik ist primär
auch der Ausschluss „scheinbarer“ auf
Diagnose- und/oder behandlungsfehlern
sowie „Non-compliance“ basierender Pharmakoresistenz.
So beträgt der Anteil der an
zentren zugewiesenen Patienten, die nicht
an epilepsie leiden, bis zu 25% (lit.).
besteht „echte“ Pharmakoresistenz, kann
nur mittels prächirurgischer Diagnostik eine
valide chancen-risiko-einschätzung erfolgen.
In Anbetracht der Komplexität kindlicher
epilepsien sollte dann die entscheidung darüber,
ob und wann ein Kind für einen epilepsiechirurgischen
eingriff geeignet ist, nicht im
vorfeld von der überweisenden Stelle getroffen
werden.
Zu überweisen sind:
1. alle Kinder mit epilepsien und zerebralen
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