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l I t e r A t U r
l I t e r A t U r
Ao. Univ.-Prof. Dr. Irene SLAVC (Foto)
Mag. Dr. Monika CHOCHOLOUS
Spezialbereich Neuroonkologie
Ltg.: Ao. Univ.-Prof. Dr. Irene Slavc
Klinische Abteilung f. Neonatologie, Pädiatrische
Intensivmedizin und Neuropädiatrie
Universitätsklinik für Kinder- und Jugendheilkunde
Währinger Gürtel 18–20, 1090 Wien
irene.slavc@meduniwien.ac.at
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ZNS-Tumoren bei Kindern und Jugendlichen –
Abstract
ZNS-Tumoren (Tumoren des Zentralnervensystems) stellen bei Kindern mit 25% aller Neoplasien
die zweitgrößte Gruppe maligner Erkrankungen nach den Leukämien dar. In Österreich
erkranken jährlich ca. 90 Kinder und Jugendliche unter 18 Jahren an einem Hirntumor.
ZNS-Tumoren bei Kindern sind in Hinblick auf Histologie, Molekularbiologie, Lokalisation und
Wachstumsform sehr heterogen und das Spektrum der ZNS-Tumorentitäten unterscheidet sich
wesentlich von dem erwachsener Patienten. Trotz charakteristischer Symptome erfolgt die Diagnosestellung
oft verzögert. Mehr als 90% der Patienten werden in multidisziplinären internationalen
Therapiestudien erfasst und behandelt. Je nach Histologie, Alter des Patienten und
Metastasierungsgrad kommen die Behandlungselemente Operation, Chemo- und Strahlentherapie
in unterschiedlicher Form zum Einsatz. Nachdem sich die Prognose vieler Hirntumorentitäten
in den letzten Jahrzehnten verbesserte, haben auch die Spätfolgen zunehmend an Bedeutung
gewonnen. Diese Spätfolgen, die die Lebensqualität der geheilten Kinder beeinträchtigen,
bedürfen einer spezialisierten Langzeit-Nachbetreuung. Hauptziele der Behandlung sind deshalb
neben der Verbesserung des Überlebens auch die Verbesserung der Lebensqualität.
Epidemiologie
Die primären zNS-tumoren stellen mit 25%
aller Krebserkrankungen bei Kindern die
größte Gruppe unter den soliden tumoren
und werden nur von den leukämien (31%)
an Häufigkeit übertroffen.[1] In Österreich
erkranken jährlich ca. 90 Kinder und Jugendliche
unter 18 Jahren an einem Hirntumor
(Austrian brain tumor registry, Wöhrer et al.,
unpublished data).
trotz großer Fortschritte in der behandlung
in den letzten Jahrzehnten (2/3 langzeitüberlebende)
sind zNS-tumoren immer noch die
häufigste Krebstodesursache bei Kindern. bei
zNS-tumoren im Kindesalter werden auch
histologisch gutartige tumoren zu den bösartigen
Neubildungen gezählt, da sich die „bösartigkeit“
des tumors in einer region wie dem
zNS auch an der ungünstigen lokalisation und
nicht nur an histologischen Kriterien erweisen
kann. So kann ein pilozytisches Astrozytom
WHO-Grad I operativ gut zugänglich im Kleinhirn
lokalisiert sein oder infiltrativ im Opticuschiasma-Hypothalamus-bereich
wachsen.
zNS-tumoren bei Kindern sind sehr heterogen
in Hinblick auf Histologie, Molekularbiologie,
lokalisation und Wachstumsform. Das
Spektrum der zNS-tumorentitäten unterscheidet
sich wesentlich von dem erwachsener
Patienten.
bei Kindern und Jugendlichen sind die niedriggradigen
Gliome (vor allem pilozytische
Astrozytome) mit ca. 40% aller zNS-tumoren
die häufigste entität, gefolgt von der Gruppe
der sogenannten embryonalen tumoren
(Medulloblastom, primitiver neuroektodermaler
tumor des zNS [PNet] und atypischer
teratoid rhabdoider tumor [Atrt]), der ependymome
und der Kraniopharyngeome.
bei erwachsenen machen Meningeome ein
Drittel aller Hirntumoren aus, gefolgt von
Glioblastomen als nächsthäufigster entität.
bei Kindern hingegen werden Meningeome
nur vereinzelt diagnostiziert. Forschungsergebnisse
der letzten Jahre haben außerdem
gezeigt, dass histologisch gleichartige tumoren,
z.b. Glioblastome oder Medulloblastome,
wenn sie bei erwachsenen diagnostiziert werden,
sich von tumoren bei Kindern in ihrem
genetisches Profil bzw. in der Subgruppenverteilung
unterscheiden. [2]
Auch die bei erwachsenen häufigen Metastasen
von tumoren außerhalb des zNS
kommen bei Kindern nur sehr selten vor.
bei Kindern sind außerdem im Gegensatz
zu erwachsenen fast die Hälfte der tumoren
infratentoriell (Kleinhirn, Iv. ventrikel, Hirnstamm)
lokalisiert. Nur in den ersten 2–3
lebensjahren finden sich häufiger supratentorielle
tumoren. von den supratentoriellen
tumoren entstehen wiederum mehr als die