Biochemie des Stoffwechsels - StV Biologie Salzburg
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Zusammenfassung: <strong>Biochemie</strong> <strong>des</strong> <strong>Stoffwechsels</strong> August 2012<br />
4.7. Leighs disease<br />
Leighs disease ist eine vielseitige Erkrankung, die zu Laktatazidose führt. In einem Beispielfall hatte ein<br />
Patient eine defekte E3 (Teil der PDC). Dies führt zu einer Defizienz bei der Pyruvat Dehydrogenase als<br />
auch bei der α-Ketoglutarat Dehydrogenase. Da sich Pyruvat ansammelt (und dies zu Laktat umgesetzt<br />
wird), kommt es infolge <strong>des</strong>sen zu einer Azidose.<br />
4.8. Glyoxylat-Zyklus<br />
Dieser Zyklus ist ein Werkzeug <strong>des</strong> Anabolismus. Er findet sich bei keimenden Samen von höheren<br />
Pflanzen als auch bei Bakterien, die von Acetat als Kohlenstoffquelle leben. Ein wesentlicher Unterschied<br />
zum Citrat-Zyklus ist das Auslassen der beiden Decarboxylierungsschritte.<br />
5. Katabolischer Lipid-Stoffwechsel<br />
Überblick<br />
Wege von Triacylglycerin im Körper<br />
� Fette aus Verdauung werden über Gallensäure-haltige Mizellen aufgenommen<br />
� Aufspaltung in Monoglyceride für Transport in Dünndarmlumen<br />
� Triacylglycerid-Resynthese und Aufnahme in Chylomikronen<br />
� Transport über Lymphe und Blut, Aufspaltung im Blut durch Lipasen<br />
� Bildung von Lipoproteinen für Bluttranspor in Lebert (VLDL)<br />
� Speicherung im Fettgewebe<br />
� Transport von Fettsäuren durch Albumin<br />
� Verbrauch in Muskel, Leber und Herz<br />
Universität <strong>Salzburg</strong> 9 / 37
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