Gesellschaft für Pädiatrische Pneumologie

Aus den AGs
(Sprecher: Dr. med. Christian Benden, Zürich)
zur weltweiten
transplantation
rsitätsspital Zürich, Klinik für Pneumologie,
e Medical Director on Pediatric Lung Transplantation
USA durchgeführt. Auch die Anzahl
der pädiatrischen LTx von
Lebendspendern ist gemäss
ISHLT Registry Report mit lediglich
einer Operation pro Jahr
zurzeit sehr klein.
Die Mehrzahl der LTx werden bei
pädiatrischen Patienten im Alter
von 12–17 Jahren durchgeführt,
die häufigste Indika tion einer LTx
bei Kindern ist die Zys tische Fibrose
(CF). Insbesondere in Zentren
außerhalb Nord ame rikas
werden 70 Prozent der LTx bei
pädiatrischen Patienten mit CF
als Grunderkrankung durchgeführt.
Die häufigsten Diagnosen
bei Kindern unter fünf Jahren
sind die idiopathische pulmonalarterielle
Hypertonie (IPAH), die
idio pathische interstitielle Pneumonie,
kongenitale Herzerkrankungen
und Defekte des Sur factant-Proteins.
In Nordamerika
werden in über 70 Prozent der
Fälle Organe von pädiatrischen
Spendern verwendet, in Europa
liegt die Zahl dagegen bei unter
50 Prozent.
Die größte Zahl der pädiatrischen
Patienten erhält nach der
LTx-Operation eine triple-immunsuppressive
Therapie (am
häufigsten mit Tacrolimus, Mycophenolat
Mofetil und Prednison),
und auch fünf Jahre nach
der LTx erhält noch die Mehrzahl
der Patienten eine triple-Langzeittherapie
inklusive eines Steroids.
Fünf-Jahres-Überleben
bei ca. 50 Prozent
Die Resultate nach pädiatrischer
LTx sind vergleichbar
mit den Daten bei Erwachsenen,
die sich in den vergangenen
Jahren insgesamt verbessert
haben. Bei Kindern, die zwischen
2002 und Juni 2008 lungentransplantiert
wurden, liegt
das Fünf-Jahres-Überleben zurzeit
bei 52 Prozent [1]. In den
Zentren, die aufgrund höherer
Fallzahlen mehr Erfahrung haben,
ist das Langzeitüberleben
nach pädiatrischer LTx besser
[1, 2].
Die verbesserten Langzeitverläufe
nach der pädiatrischen
LTx sind bislang noch ein Ergebnis
der verbesserten Resultate
früh nach der LTx. Die Resultate
bei jüngeren Kindern (1–11
Jahre) nach der Transplantation
sind signifikant besser im Vergleich
zu Kindern ≥12 Jahren.
Kinder, die zum Zeitpunkt der
Transplantation mechanisch beatmet
wurden, haben insgesamt
ein höheres Sterberisiko.
In der Frühphase nach der LTx
sind primäres Graftversagen,
technische Ursachen, kardiovaskuläre
Faktoren und Infektion
die häufigsten Todesursachen,
aber das chronische
Graftversagen bleibt die führende
Todesursache bei Kindern
≥1 Jahre nach LTx und damit
die Achillesferse für ein verbessertes
Langzeitresultat nach
LTx insgesamt. Auch leiden über
50 Prozent der Kinder bei fünf
Jahren nach der LTx am Bronchiolitis-Obliterans-Syndrom
(BOS) und somit an einer Einschränkung
ihrer Lungenfunktion,
allerdings berichtet die
größte Zahl der Kinder und Jugendlichen
(>80 %) trotzdem
über eine uneingeschränkte
Aktivität.
Die häufigsten Komplikationen
nach pädiatrischer LTx sind
ähnlich wie bei den Erwachsenen
hoher Blutdruck, eingeschränkte
Nierenfunktion, Diabetes
mellitus und BOS. Zusätzlich
treten Störungen im Fettstoffwechsel
auf, die bedingt
sind durch den Einsatz der Calcineurininhibitoren
Tacrolimus
oder Ciclosporin. Bei 20 Prozent
der pädiatrischen Patienten
treten sieben Jahre nach
der LTx medikamentös-bedingte
schwere Störungen der
Nierenfunktion auf (Kreatininwerte
>220 μmol/L oder Dialyse
oder Nierentransplantation).
Maligne Erkrankungen
(vornehmlich hier lymphoproliferative
Erkrankungen) kommen
bei fast 20 Prozent der Kinder
sieben Jahre nach LTx vor.
Über 50 Prozent
Rehospitalisationen
Die häufigste Ursache für eine
Rehospitalisation nach einer LTx
ist eine Infektion des immunsupprimierten
Organempfängers;
Rehospitalisationen sind
bei über 50 Prozent der Kinder
indiziert. Von Januar 1994 bis
Juni 2009 wurden dem ISHLT
Registry 74 Retransplantationen
bei Kindern gemeldet, eine vermehrte
Zahl von Retransplantationen
wurde in den letzten Jahren
verzeichnet. Leider ist – wie
auch bei adulten Patienten – das
Fünf-Jahres-Überleben nach einer
Retransplantation bei Kindern
bei lediglich 37 Prozent.
Die Zahl der pädiatrischen
Herz-Lungentransplantationen
ist seit Jahren rückläufig (acht
Operationen weltweit im Jahr
2008), die Mehrzahl der Kinder
ist unter zwölf Jahre alt,
die häufigste Diagnose ist die
IPAH (in über 50 Prozent der
Fälle), das Fünf-Jahres-Überleben
ist mit 49 Prozent geringfügig
schlechter als bei Kindern
nach LTx.
Weitere Informationen
Detailinformationen und weitere
Analysen zum ISHLT Registry
Bericht 2010 finden sich
auf der ISHLT-Webseite (www.
ishlt.org/registries).
Weiterführende Informationen
zur LTx bei Kindern und Jugendlichen
sind kürzlich in der Reihe
European Respiratory Monograph
und Proceedings of the
American Thoracic Society veröffentlicht
worden [2, 3].
Zusätzliche Informationen bietet
der ‘Educational Track’ für Kinderpneumologie
der European
Respiratory Society ERS [http://
www.ers-education.org/pages/
default.aspx?id=1464].
Dr. med. Christian Benden
Universitätsspital Zürich
Klinik für Pneumologie
Rämistr. 100, 8091 Zürich,
Schweiz, E-Mail: christian_
benden@yahoo.de
Literatur
[1] Aurora P, Edwards LB, Kucheryavaya
AY, et al.: Registry of the international
society for heart and lung transplantation:
Thirteenth official pediatric lung and heart/
lung transplantation report – 2010. J Heart
Lung Transplant 2010; 29: 1129–1141
[2] Benden C, Aurora P: Paediatric aspects
of lung transplantation. Eur Respir Mon
2009: 45: 251–265
[3] Sweet SC: Pediatric lung transplantation.
Proc Am Thorac Soc 2009; 6: 122–
127
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