GuiaGES51FibrosisQuistica

SERIE GUÍAS CLÍNICAS MINSAL Nº 51
FIBROSIS QUÍSTICA
GUÍA CLÍNICA
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• Suspender drogas potencialmente hemorragíparas o irritantes de vía aérea (aspirina,
antibióticos aerosolizados, etc).
• Reposo en decúbito supino con cabecera levantada a 30°. Si es posible determinar el sitio de
sangramiento, colocar en decúbito lateral con el sitio sangrante hacia abajo.
• Oxígenoterapia según necesidad.
• Suspender la kinesiterapia respiratoria.
• Tomar hematocrito, hemoglobina y screening de coagulación.
• Administrar vitamina K por vía IM (0,5 mg/kg dosis máxima 10 mg) en espera de exámenes y
ácido tranexámico (Espercil MR ) 30-50 mg/kg/día, fraccionados cada 6-8 horas, por vía IV.
• Transfusión sanguínea en caso de hemoptisis masiva, con signos de inestabilidad
hemodinámica.
• Si la hemorragia persiste, en un paciente hemodinámicamente estable, realizar endoscopía
para ubicar sitio de sangramiento a fin de programar angiografía selectiva con embolización
o eventualmente cirugía.
5. Aspergillosis Broncopulmonar Alérgica:
Diagnóstico difícil dado que la mayoría de los criterios pueden estar presentes sin tener la
enfermedad:
• Sospecha diagnóstica: Deterioro clínico agudo o subagudo no atribuible a otra etiología.
• Criterios diagnósticos.
a. IgE total 1000 UI (Alto valor diagnóstico).
b. Alza de los niveles 4 v el basal que caen con el uso de corticoides.
c. Test cutáneo o IgE específica (+) a Aspergillus fumigatus (alto valor diagnóstico).
d. Anticuerpos IgG positivos a Aspergillus (bajo valor diagnóstico).
e. Nuevas imágenes radiológicas (bajo valor diagnóstico).
f. TAC con bronquiectasia central.
g. Si la IgE total anual es 500 UI se debe solicitar IgE específica.
• Tratamiento
- Corticosteroides sistémicos: Constituye el tratamiento principal.
- Prednisona: 2 mg/kg/día (máximo 40 mg diarios) por 2 semanas, luego 1 mg/kg/día por
2 semanas. Reevaluar la respuesta con IgE y Rx de tórax y luego pasar a días alternos
por 4-6 meses. La reducción de la dosis dependerá de la respuesta clínica y serológica
(IgE total). Puede haber recaída al 2º- 3º año necesitando dosis altas por periodos mas
largos de tiempo.
- Tratamiento antifúngico: Usado de rutina junto con los corticoides.
- Itraconazole: 5 mg/kg/día, 1 dosis en menores de 12 años con un máximo de 400 mg
y 200 mg en mayores de 12 años mientras este con corticoides. Vigilar función renal
y hepática (Tabla 8).
Se absorbe mal y por tanto dar con cítricos (jugo de naranja) y con el estomago
vacío.
- Voriconazol es nueva alternativa con mejor absorción y no se Afecta con el pH.
- Anfotericina B nebulizada se usa en casos difíciles:
5-10 mg x 2v al día después de KNT y previamente usar beta 2
agonísta.