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SERIE GUÍAS CLÍNICAS MINSAL Nº 51 FIBROSIS QUÍSTICA GUÍA CLÍNICA 41 A Tratamiento: Asistencia ventilatoria no invasiva Utilidad de la ventilación mecánica no invasiva en el las crisis severas de pacientes con 71, 72 Fibrosis Quística del Páncreas GRADO A, NIVEL 1a 3. Transplante pulmonar El trasplante Pulmonar es la terapia mas agresiva para la etapa terminal de la Fibrosis Quística considerando especialmente que en el 80% de los pacientes la causa de muerte es la falla respiratoria. La FQ es la tercera indicación para trasplante pulmonar después de EPOC y Fibrosis Pulmonar Idiopática y representa el 29% de los trasplantes bipulmonares y el 15% de los 1.000 transplantes pulmonares que se hacen anualmente en Estados Unidos. La indicación primaria de trasplante se hace cuando el paciente tiene una enfermedad terminal y se han agotado todas las otras opciones terapéuticas. El objetivo secundario es mejorar la calidad de vida de estos pacientes. En nuestro país es un procedimiento de excepción que debe ser evaluado en cada caso por un equipo multidisciplinario. Se puede considerar en pacientes en condición estable y con VEF 1 inferior a 30% 73 . Indicaciones 1. FEV1 30% del predicho con: • Deterioro progresivo de la función pulmonar • Aumento del número de hospitalizaciones • Hemoptisis masiva • Neumotórax recurrente • Desnutrición progresiva • Caída rápida del FEV 1 2. Hipoxemia: PaO 2 55 mmHg 3. Hipercapnia: PaCO 2 50 mmHg 4. Pronóstico de sobrevida estimada 50% a 2 años 5. Interconsulta más precoz en mujeres que tienen peor pronóstico Contraindicaciones absolutas 1. Infecciones: VIH-Hepatitis B o C, Tuberculosis 2. Disfunción orgánica mayor 3. Enfermedad cardiovascular severa 4. Enfermedad hepática: Hepatitis infecciosa C 5. Insuficiencia renal: Clearence creatinina 50 ml/min 6. Compromiso de otros órganos mayores 7. Disfunción familiar (no cumplimiento de tratamiento)
GUÍA CLÍNICA SERIE GUÍAS CLÍNICAS MINSAL Nº 51 42 FIBROSIS QUÍSTICA Contraindicaciones relativas 1. Colonización com Estenotrofomonas maltofilia 2. Osteoprosis sintomática 3. Artropatía relacionada a FQ 4. Infección por hongos o micobacterias atípicas 5. Xifoescoliosis severa 6. Uso de altas dosis de corticoides 7. Desnutrición u obesidad 8. Ventilación mecánica 9. Problemas psicosociales 10. Drogadicción Complicaciones post trasplante 1. Bronquiolitis obliterante (causa principal) 2. Rechazo agudo 3. Infección: viral, bacteriana, hongos y protozoos 4. Toxicidad por inmunosupresores: a. Nefrotoxicidad b. Hipertensión c. Hirsutismo d. Hiperplasia gingival 5. Diabetes 6. Hiperlipidemia 7. Enfermedad linfoproliferativa post-transplante (EBV) 8. Convulsiones
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