GuiaGES51FibrosisQuistica

GUÍA CLÍNICA SERIE GUÍAS CLÍNICAS MINSAL Nº 51
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FIBROSIS QUÍSTICA
El diagnostico es clínico y radiológico (Rx de abdomen simple, ecografía abdominal y tránsito de intestino
delgado). Es fundamental su diagnóstico precoz y el objetivo del tratamiento es evitar la cirugía.
Tratamiento en ausencia de obstrucción intestinal completa:
1.- Hospitalización.
2.- Prevenir y manejar la deshidratación.
3.- Desimpactación fecal en forma anterógrada con Polietilenglicol en solución, vía oral o por sonda
nasogástrica (dosis de 20 a 40 ml/Kg. de peso/ hora, sin sobrepasar 1lt por hora). Un tratamiento
efectivo puede llegar a prolongarse por 4 a 6 horas y el objetivo final estará determinado por la
evacuación de las deposiciones, resolución de los síntomas y desaparición de la masa palpable.
En pacientes que presenten episodios recurrentes de SD de obstrucción intestinal distal se recomienda
la administración crónica y preventiva de polietilenglicol.
Pancreatitis crónica
Se presenta en un 15% en pacientes con suficiencia pancreática, su tratamiento no difiere de una
pancreatitis sin causa aparente.
1. Hospitalizar.
2. Hidratar en forma endovenosa.
3. Reposo digestivo inicial.
4. Sonda Nasoyeyunal.
5. Antiácidos.
6. Manejo del Dolor.
Reflujo Gastroesofágico Patológico:
Su presencia debe ser corroborada por Phmetría y/o Endoscopía. El tratamiento debe ser con Ranitidina
5 – 10 mg/Kg. día u Omeprazol 0,7 a 1,4 (max 2 mg/Kg./día).
Compromiso hepatobiliar:
Se estima entre 10 a 15% de los pacientes y las formas de presentación son variadas:
• Alteración asintomática de las pruebas de función hepática
• Colestasia neonatal
• Esteatosis hepática y esteatohepatitis
• Cirrosis biliar focal
• Cirrosis multilobular
• Colelitiasis y colecistitis
• Micro vesícula
• Colangitis esclerosante
• Estenosis del conducto biliar común
• Colangiocarcinoma