GuiaGES51FibrosisQuistica

SERIE GUÍAS CLÍNICAS MINSAL Nº 51
FIBROSIS QUÍSTICA
GUÍA CLÍNICA
41
A
Tratamiento: Asistencia ventilatoria no invasiva
Utilidad de la ventilación mecánica no invasiva en el las crisis severas de pacientes con
71, 72
Fibrosis Quística del Páncreas
GRADO
A, NIVEL 1a
3. Transplante pulmonar
El trasplante Pulmonar es la terapia mas agresiva para la etapa terminal de la Fibrosis Quística
considerando especialmente que en el 80% de los pacientes la causa de muerte es la falla
respiratoria. La FQ es la tercera indicación para trasplante pulmonar después de EPOC y Fibrosis
Pulmonar Idiopática y representa el 29% de los trasplantes bipulmonares y el 15% de los 1.000
transplantes pulmonares que se hacen anualmente en Estados Unidos. La indicación primaria de
trasplante se hace cuando el paciente tiene una enfermedad terminal y se han agotado todas
las otras opciones terapéuticas. El objetivo secundario es mejorar la calidad de vida de estos
pacientes.
En nuestro país es un procedimiento de excepción que debe ser evaluado en cada caso por un
equipo multidisciplinario. Se puede considerar en pacientes en condición estable y con VEF 1
inferior a 30% 73 .
Indicaciones
1. FEV1 30% del predicho con:
• Deterioro progresivo de la función pulmonar
• Aumento del número de hospitalizaciones
• Hemoptisis masiva
• Neumotórax recurrente
• Desnutrición progresiva
• Caída rápida del FEV 1
2. Hipoxemia: PaO 2
55 mmHg
3. Hipercapnia: PaCO 2
50 mmHg
4. Pronóstico de sobrevida estimada 50% a 2 años
5. Interconsulta más precoz en mujeres que tienen peor pronóstico
Contraindicaciones absolutas
1. Infecciones: VIH-Hepatitis B o C, Tuberculosis
2. Disfunción orgánica mayor
3. Enfermedad cardiovascular severa
4. Enfermedad hepática: Hepatitis infecciosa C
5. Insuficiencia renal: Clearence creatinina 50 ml/min
6. Compromiso de otros órganos mayores
7. Disfunción familiar (no cumplimiento de tratamiento)