03. Resumenes TL. 19-72 r - Sociedad Argentina de Pediatría

Sociedad Argentina de Pediatría
Dirección de Congresos y Eventos
Comité Nacional de Medicina Interna
ENCEFALOPATIA DE WERNICKE (EW),
SU DIAGNOSTICO PRECOZ
RP 37
Malvicino, A.; Chaves, A.; Lavadens, S.; Etcheverría, P.;
Potasznik, J.; Checcacci, E.; Puiggari, J.
Hospital de Niños Pedro de Elizalde (HdNPE). Montes de Oca 40
Cap. Fed. 1276. jopotasan@intramed.net, 4202 1969
INTRODUCCIÓN:
La EW originada por déficit de tiamina, es poco frecuente
en pediatría, su tríada característica es: alteración del estado
mental, signos oculares y ataxia. Se presenta con relativa
frecuencia en alcohólicos, observándose también en
enfermos con mala absorción, anorexia por neoplasias,
quimioterapia, obstrucción intestinal alta, alimentación
parenteral, intoxicaciones, hemodiálisis, hiperémesis
gravídica etc. Las autopsias sugieren la existencia de muchos
casos que pasan inadvertidos.
OBJETIVO:
Alertar sobre el subdiagnóstico de la E W en la infancia
jerarquizando la importancia de su identificación temprana
para no retardar el tratamiento.
CASO CLÍNICO:
Niña de once años, que ingresa a sala quinta del HdNPE, el
17/08/05, por vómitos incoercibles, nistagmus y ataxia.
Antecedentes: Intervenida quirúrgicamente por peritonitis
el 02/07, presentando vómitos persistentes hasta su internación.
El 27/07 al continuar con vómitos se realiza
laparotomía exploradora sin encontrarse causa mecánica
de ellos. Al comenzar nutrición parenteral, como es frecuente
en esta enfermedad, aparece nistagmus vertical. TAC cerebral:
atrofia cortical ligera
Examen Fisico: desnutrición severa, ataxia y cambios de
carácter. La RMN de cerebro muestra: mayor atrofia cortical,
e imágenes hiperintensas en T2, ganglios basales y regiones
talámicas paramedianas. Estudio Neurometabólico,
normal. Tratamiento: se administra tiamina (100mg/día), con
muy buena evolución a las 24 horas.
CONCLUSIÓNES:
La EW debe sospecharse ante: 1.-presencia de tríada
sintomática 2.- pacientes con ayunos prolongados y 3.-
hallazgos característicos en la RMN.
NEUTROPENIA NEONATAL ALOINMUNE (NPNA)
Cantor, G.L.*; de Bracco, M.M. de E.**; Riera, N.E**;
Marciano, G.A.***; Gindin, A.D.***; Zeltman, C.***;
Flores, G.*; Goldsztein, S*;
(*) Hospital Durand-Hematología.
(**) Instituto de Investigaciones Hematológicas “Mariano R. Castex”-
Acad. Nac. de Medicina. Buenos Aires.
(***) Hospital Durand. Hospital de Día Pediátrico.
Hospital Carlos G. Durand, Díaz Vélez 5045, Capital Federal,
CP: 1405, e-mail: glkantor@yahoo.com, Tel-Fax.: 011-49582134
Se describe la presentación de un caso de neutropenia en
un paciente de 3 meses de vida. Se estudiaron dos hermanos
H1 a los 6 meses (año 2003), y H2 a los 40 días de
edad (año 2005), derivados por Np con síndrome febril. El
hermano H1 presentó neutropenia desde los 3 meses de
vida, sin hallarse causa primaria (en la médula ósea) ni secundaria,
la hermana H2 desde el inicio de su evaluación
no presentó alteraciones hematológicas periféricas en ningún
control. El niño H1 presento remisión espontánea a los
18 meses de vida sin presentar intercurrencias infecciosas
severas documentadas por cultivo. Se realizó la búsqueda
de aloanticuerpos maternos en el grupo familiar por
citómetro de flujo y leucoaglutinación.
MATERIALES Y MÉTODOS:
1) Se determinó el Ftp de los Ne en H1 (6 meses), H2 (mes
RP 38
y 10 días), madre (Ma) y padre (Pa) con monoclonales anti-
NA1, anti-NA2 por CF.
CONCLUSIÓN:
Se documentó el hallazgo de una familia cuyos dos hijos,
de madre homocigoto NA1/NA1, NB1 y padre heterocigoto
NA1/NA2; NB1, presentaron NpNA asociada a anticuerpos
anti Ne. Se detectó IgG reactiva en S-Ma vs N-H1-H2-Padre.
La determinación del Fenotipo (Ftp) específico de los
Ne en el grupo familiar y la detección de IgG reactiva con
Ne (Aut y/oHet) permitió el diagnóstico de NpNA orientando
de este modo el cuidado y atención de los pacientes
pediátricos.
La evolución y presentación clínica-hematológica de los
pacientes fue de acuerdo a la descripta en la bibliografía.
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