03. Resumenes TL. 19-72 r - Sociedad Argentina de Pediatría

Sociedad Argentina de Pediatría
Dirección de Congresos y Eventos
Comité Nacional de Medicina Interna
ENCEFALOMIELITIS AGUDA DISEMINADA.
A PROPÓSITO DE TRES CASOS
Grinenco, S.; Torre, L.; Bergmann, M.V.; Fattore, M.J.;
Del Castillo, M.
Hospital Materno Infantil de San Isidro Dr. Carlos A. Gianantonio.
Diego Palma 505. San Isidro. Provincia de Buenos Aires. CP 1636.
011-4512-3900.
INTRODUCCIÓN:
La encefalomielitis aguda diseminada (EMAD) es una enfermedad
inflamatoria aguda desmielinizante del SNC que
suele ser precedida por un cuadro viral o vacunación. De
presentación aguda o subaguda con manifestaciones neurológicas
multifocales, curso monofásico, LCR sin bandas
oligoclonales. En la RMN lesiones focales o multifocales
bilaterales y asimétricas en sustancia blanca, hiperintensas
en T2 y FLAIR. Se trata con cursos cortos de corticoides a
altas dosis y las lesiones retrogradan en forma completa o
casi completa.
OBJETIVO:
Describir tres casos de EMAD diagnosticados en este Hospital.
Caso 1: 12 años, femenino. Vómitos, epigastralgia, pérdida
de peso, síndrome cerebeloso, trastorno de la deglución,
sialorrea, voz bitonal, alucinaciones visuales, excitación
psicomotriz, neumonía aspirativa. UCIP, con ARM y
RP 05
traqueostomía.
Caso 2: 5 años, masculino, con meningitis y sinusitis diez
días previos, ataxia aguda, síndrome cerebeloso, tendencia
al sueño.
Caso 3: 4 años, masculino, cuadro gripal previo. Dolor abdominal,
vómitos, depresión del sensorio, síndrome
cerebeloso, hemiparesia derecha faciobraquiocrural, compromiso
del IV par, afasia de expresión.
Los tres pacientes presentaron en la RMN de SNC lesiones
hiperintensas en T2 y FLAIR sin refuerzo con el contraste,
LCR normal y buena respuesta al tratamiento con dosis altas
de corticoesteroides.
CONCLUSIÓN:
La EMAD constituye un problema diagnóstico. Obliga al
pediatra a descartar múltiples diagnósticos diferenciales.
Se realizan numerosos estudios, siendo solo la RMN diagnóstica.
Un mayor índice de sospecha ante determinados
pacientes permitiría un diagnóstico temprano con una mejor
atención del paciente y uso de los recursos en salud.
ACIDURIA GLUTARICA TIPO 1 EN UN PACIENTE
DE 10 MESES. A PROPOSITO DE UN CASO
RP 06
Zubiri, C.E.; Fabi, M.; Yafar, C.G.; Diaz, V.A.; Rampi, G.;
Cerisara, M.G.
HIAEP Sup. Sor María Ludovica, 14 Nº 1631,
La Plata, Buenos Aires, CP 1900, 0221-4535901.
INTRODUCCIÓN:
La Aciduria Glutárica tipo 1 se caracteriza por el déficit de
glutaril coA deshidrogenada. Se manifiesta luego de una
infección banal, con una crisis encefalopática que evoluciona
a parálisis cerebral.
OBJETIVOS:
Presentar un paciente con Aciduria Glutárica tipo 1
POBLACIÓN:
Un paciente varón, de 10 meses de edad, con Aciduria
Glutárica tipo 1, internado en el HIAEP Sor Maria Ludovica
de La Plata durante el año 2005.
MATERIALES Y MÉTODOS:
Se describe un caso retrospectivo de un paciente previamente
sano que consulta por diarrea de 3 días de evolución,
presentando durante su examen dos convulsiones
tónicas generalizadas por lo cual se interna. Al examen físico
presenta hiporreactividad, hiperrreflexia e hipertonía en
miembro inferior izquierdo, con dedos en abanico, inclusión
de ambos pulgares e hipertonía en flexión del miembro
superior derecho. En los días sucesivos se constata
perdida progresiva de pautas madurativas. Los estudios
complementarios muestran: coprocultivo positivo para
Rotavirus; TAC de encéfalo simple: alteración de la intensidad
de la señal de los núcleos de la base y en menor grado
de la sustancia blanca subcortical de ambos lóbulos frontales;
RNM de encéfalo con contraste EV con iguales alteraciones,
sin modificación con el contraste; dosaje en sangre
de glutaril carnitin aumentado; dosaje en orina de acido
glutámico y acido 3-OH glutárico aumentados.
CONCLUSIÓN:
La Aciduria Gluárica tipo 1 se da en niños. Luego de una
infección banal, aparece una crisis encefalopática, que progresa
a la parálisis cerebral distónica sin deterioro intelectual.
Una vez instalada la lesiones irreversible. Por esto es
fundamental incrementar la sospecha, para lo cual hay que
conocer al menos, sus características básicas. De la sola
pericia del pediatra general dependerá el diagnóstico de
estos pacientes.
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