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Corsi brevi - Siapec

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PATOLOGIA RESPIRATORIA NON NEOPLASTICA<br />

tologo consiste nel contribuire ad escludere un’infezione opportunistica,<br />

tenendo presente che l’agente infettivo può essere<br />

nascosto e la sua ricerca deve essere meticolosa. Una seconda<br />

importante considerazione diagnostica è un danno da<br />

farmaci, la cui istologia è aspecifica e non differenziabile con<br />

sicurezza da una connettivite. Altre possibilità da tenere presenti<br />

sono una polmonite da aspirazione (che è una causa importante<br />

di morbilità e di mortalità soprattutto nei pazienti<br />

con polimiosite/dermatomiosite), un’amiloidosi e una neoplasia<br />

(carcinoma e linfoma, più frequenti rispettivamente<br />

nella sclerodermia e nel Sjögren).<br />

9) Nel campo del polmone reumatologico, l’istologia da sola<br />

è spesso ambigua e in tutti i casi è indispensabile correlarla<br />

attentamente con il quadro clinico.<br />

Singole entità<br />

La patologia toracica più frequente nell’artrite reumatoide 1-3 è<br />

la pleurite, che ha in genere un’istologia aspecifica e solo occasionalmente<br />

ricorda la morfologia del nodulo reumatoide.<br />

La patologia parenchimale interstiziale si esprime più spesso<br />

con i patterns NSIP, UIP o polmonite in organizzazione<br />

(BOOP), talvolta associati a follicoli linfoidi. La patologia<br />

bronchiale/bronchiolare non è rara: nella bronchiolite può<br />

prevalere la componente infiammatoria (bronchiolite cellulata<br />

o follicolare) oppure la componente cicatriziale (bronchiolite<br />

costrittiva, clinicamente più grave). I noduli reumatoidi<br />

sono infrequenti, in genere multipli e asintomatici. Sulla base<br />

della sola istologia è in molti casi impossibile differenziarli<br />

con sicurezza da noduli necrotici infettivi o dal Wegener.<br />

Anche nel lupus eritematoso sistemico 10 la patologia toracica<br />

più frequente è la pleurite. La patologia parenchimale più tipica<br />

è il danno alveolare diffuso (DAD), il cui riscontro deve<br />

indurre ad escludere con rigore un’infezione. Complicanza<br />

infrequente ma temibile è l’emorragia alveolare diffusa, mentre<br />

un’interstiziopatia cronica clinicamente significativa, più<br />

spesso con pattern NSIP, complica il decorso dei pazienti con<br />

lupus nel 3-13% dei casi, ma raramente è severa. La patologia<br />

bronchiale/bronchiolare è infrequente, mentre è importante<br />

la patologia vascolare, che può assumere l’aspetto di<br />

una vasculite o di una malattia trombo-embolica.<br />

205<br />

Le lesioni pleuro-polmonari più tipiche della sclerodermia 6<br />

sono un’interstiziopatia con pattern NSIP fibrosante e alterazioni<br />

vascolari di tipo ipertensivo.<br />

Nella polimiosite/dermatomiosite, la più frequente localizzazione<br />

polmonare consiste in un’interstiziopatia con pattern<br />

NSIP, sia cellulata che fibrosante. In 2 serie recenti 7 8 , la sopravvivenza<br />

a 5 anni dei pazienti con interstiziopatia in corso<br />

di polimiosite/dermatomiosite è risultata del 60% e 50%.<br />

La lesione polmonare più tipica del Sjögren 1 consiste nell’accumulo<br />

di linfociti e plasmacellule, che possono localizzarsi<br />

nella parete dei bronchioli (bronchiolite cellulata o follicolare),<br />

lungo le vie linfatiche (iperplasia linfoide diffusa),<br />

oppure espandere l’intero interstizio (LIP).<br />

Bibliografia<br />

1 Travis WD, Colby TV, Koss MN, et al. Atlas of nontumor pathology.<br />

Non neoplastic disorders of the lower respiratory tract. ARP & AFIP,<br />

Washington 2002.<br />

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Eur Respir Mon 2000;14:137-164.<br />

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in collagen vascular disease: comparison of the clinical characteristics<br />

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Sarcoidosis Vasc Diff Lung Dis 2003;20:235-241.<br />

6 Kim SD, Yoo B, Lee JS, et al. The major histopathologic pattern of<br />

pulmonary fibrosis in scleroderma is non-specific interstitial pneumonia.<br />

Sarcoidosis Vasc Diff Lung Dis 2002;19:121-127.<br />

7 Douglas WW, Tazelaar HD, Hartman TE, et al. Polymiositis-dermatomyositis-associated<br />

interstitial lung disease. Am J Respir Crit Care<br />

Med 2001;164:1182-1185.<br />

8 Cottin V, Thivolet-Béjui F, Reynaud-Gaubert M, et al. Interstitial<br />

lung disease in amyopathic dermatomyositis, dermatomyositis and<br />

polymyositis. Eur Respir J 2003;22:245-250.<br />

9 Flaherty KR, Colby TV, Travis WD, et al. Fibroblastic foci in usual<br />

interstitial pneumonia. Idiopathic versus collagen vascular disease.<br />

Am J Respir Crit Care Med 2003;167:1410-1415.<br />

10 Keane MP, Lynch JP III. Pleuropulmonary manifestations of systemic<br />

lupus erythematosus. Thorax 2000;55:159-166.

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