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PATOLOGIA RESPIRATORIA NON NEOPLASTICA<br />
tologo consiste nel contribuire ad escludere un’infezione opportunistica,<br />
tenendo presente che l’agente infettivo può essere<br />
nascosto e la sua ricerca deve essere meticolosa. Una seconda<br />
importante considerazione diagnostica è un danno da<br />
farmaci, la cui istologia è aspecifica e non differenziabile con<br />
sicurezza da una connettivite. Altre possibilità da tenere presenti<br />
sono una polmonite da aspirazione (che è una causa importante<br />
di morbilità e di mortalità soprattutto nei pazienti<br />
con polimiosite/dermatomiosite), un’amiloidosi e una neoplasia<br />
(carcinoma e linfoma, più frequenti rispettivamente<br />
nella sclerodermia e nel Sjögren).<br />
9) Nel campo del polmone reumatologico, l’istologia da sola<br />
è spesso ambigua e in tutti i casi è indispensabile correlarla<br />
attentamente con il quadro clinico.<br />
Singole entità<br />
La patologia toracica più frequente nell’artrite reumatoide 1-3 è<br />
la pleurite, che ha in genere un’istologia aspecifica e solo occasionalmente<br />
ricorda la morfologia del nodulo reumatoide.<br />
La patologia parenchimale interstiziale si esprime più spesso<br />
con i patterns NSIP, UIP o polmonite in organizzazione<br />
(BOOP), talvolta associati a follicoli linfoidi. La patologia<br />
bronchiale/bronchiolare non è rara: nella bronchiolite può<br />
prevalere la componente infiammatoria (bronchiolite cellulata<br />
o follicolare) oppure la componente cicatriziale (bronchiolite<br />
costrittiva, clinicamente più grave). I noduli reumatoidi<br />
sono infrequenti, in genere multipli e asintomatici. Sulla base<br />
della sola istologia è in molti casi impossibile differenziarli<br />
con sicurezza da noduli necrotici infettivi o dal Wegener.<br />
Anche nel lupus eritematoso sistemico 10 la patologia toracica<br />
più frequente è la pleurite. La patologia parenchimale più tipica<br />
è il danno alveolare diffuso (DAD), il cui riscontro deve<br />
indurre ad escludere con rigore un’infezione. Complicanza<br />
infrequente ma temibile è l’emorragia alveolare diffusa, mentre<br />
un’interstiziopatia cronica clinicamente significativa, più<br />
spesso con pattern NSIP, complica il decorso dei pazienti con<br />
lupus nel 3-13% dei casi, ma raramente è severa. La patologia<br />
bronchiale/bronchiolare è infrequente, mentre è importante<br />
la patologia vascolare, che può assumere l’aspetto di<br />
una vasculite o di una malattia trombo-embolica.<br />
205<br />
Le lesioni pleuro-polmonari più tipiche della sclerodermia 6<br />
sono un’interstiziopatia con pattern NSIP fibrosante e alterazioni<br />
vascolari di tipo ipertensivo.<br />
Nella polimiosite/dermatomiosite, la più frequente localizzazione<br />
polmonare consiste in un’interstiziopatia con pattern<br />
NSIP, sia cellulata che fibrosante. In 2 serie recenti 7 8 , la sopravvivenza<br />
a 5 anni dei pazienti con interstiziopatia in corso<br />
di polimiosite/dermatomiosite è risultata del 60% e 50%.<br />
La lesione polmonare più tipica del Sjögren 1 consiste nell’accumulo<br />
di linfociti e plasmacellule, che possono localizzarsi<br />
nella parete dei bronchioli (bronchiolite cellulata o follicolare),<br />
lungo le vie linfatiche (iperplasia linfoide diffusa),<br />
oppure espandere l’intero interstizio (LIP).<br />
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