Corsi brevi - Siapec

PATHOLOGICA 2004;96:211
Dermatopatologia infiammatoria: approccio
diagnostico per patterns
Dermatopatologia infiammatoria: approccio
diagnostico per patterns
D. Massi, G. Massi *
Dipartimento di Patologia Umana ed Oncologia, Università
di Firenze; * Dipartimento di Patologia, Università Cattolica
del Sacro Cuore, Roma
Nel 1978 A. Bernard Ackerman pubblicò il volume intitolato
Histologic Diagnosis of Inflammatory Skin Diseases: A
Method by Pattern Analysis nel quale per la prima volta veniva
introdotto nello studio della dermatopatologia infiammatoria
un metodo diagnostico basato sull’analisi morfologica
di patterns di reazione tissutale 1 . Il metodo consiste
nell’esaminare la distribuzione dell’infiltrato infiammatorio
e le modificazioni epidermiche integrando tali reperti e riconducendoli
a 9 patterns principali 1 . L’applicazione di un
metodo algoritmico all’analisi di tali patterns è indispensabile,
sebbene talora non sufficiente, al fine di poter formulare
una diagnosi specifica. Nel corso degli anni, il metodo
algoritmico basato sull’analisi di patterns è stato costantemente
perfezionato, soprattutto in funzione delle correlazioni
clinico-patologiche 2 . In particolare, è stato approfondito
lo studio di quelle dermatiti che nel corso della loro
spontanea evoluzione sviluppano lesioni elementari diverse
corrispondenti a patterns istopatologici eterogenei 2 3 . Il metodo
algoritmico deve essere inteso come una guida alla
diagnosi specifica ed applicato con una certa flessibilità tenendo
presente che in alcune circostanze alcuni reperti possono
non essere specifici, ma solo “compatibili” con un determinato
quadro clinico 3 4 . Nel corso dello slide seminar
saranno illustrati casi riconducibili a 4 principali patterns di
reazione, quali: i) pattern di interfaccia o lichenoide; ii) pattern
spongiotico; iii) pattern vescicolo-bolloso; e iv) pattern
granulomatoso.
Pattern di interfaccia
Il pattern di interfaccia o lichenoide è caratterizzato da un
danno dello strato basale epidermico e/o da un infiltrato infiammatorio
che oscura la giunzione dermo-epidermica. Il
danno dello strato basale si può manifestare come degenerazione
vacuolare basale e/o con la comparsa di cheratinociti
picnotici andati incontro a morte cellulare per apoptosi
(corpi di Civatte). Al fine di formulare una diagnosi specifica
nell’ambito delle dermatiti di interfaccia è necessario
prendere in considerazione l’entità e la tipologia del danno
dello strato basale epidermico, la composizione e distribuzione
dell’infiltrato infiammatorio e la presenza di altre
modificazioni istopatologiche peculiari quali la presenza di
abbondante incontinentia pigmenti. Alcune dermatosi sono
più tipicamente associate ad un infiltrato lichenoide (lichen
planus, lichen nitidus, lichen striatus, reazione lichenoide
da farmaci, cheratosi lichenoide, lichen sclero-atrofico)
mentre altre si caratterizzano per un più marcato danno
dell’interfaccia (lupus eritematoso, dermatomiosite, poichilodermia,
eritema multiforme, pitiriasi lichenoide,
aGVHD).
Moderatori: D. Massi (Firenze) e G. Massi (Roma)
Pattern spongiotico
Il pattern di reazione spongiotico è caratterizzato da edema
intraepidermico intercellulare. All’esame istopatologico si riconosce
per la presenza di un allargamento degli spazi intercheratinocitari
ed allungamento delle strutture desmosomiali.
La spongiosi può manifestarsi in foci microscopici o costituire
lesioni vescicolo-bollose. La cronicizzazione di lesioni
spongiotiche si associa alla comparsa di una iperplasia epidermica
psoriasiforme, spesso in conseguenza del grattamento,
con progressiva riduzione dell’edema intercellulare. Nell’ambito
delle dermatiti spongiotiche la caratterizzazione
dell’infiltrato infiammatorio (linfoistiocitario vs. eosinofilo
vs. neutrofilo) associato può essere di aiuto nella definizione
dello specifico quadro clinico.
Pattern vescicolo-bolloso
In presenza di una lesione vescicolo-bollosa a livello intraepidermico
e giunzionale la diagnosi specifica si basa sul riconoscimento
di: i) livello anatomico del distacco; ii) meccanismo
patogenetico responsabile del distacco, e iii) caratterizzazione
dell’infiltrato infiammatorio. Il livello anatomico
del distacco può essere subcorneo, nel contesto dello strato
spinoso, soprabasale o subepidermico. Il meccanismo responsabile
del distacco può essere spongiosi, edema intracellulare
e degenerazione balloniforme o acantolisi (diminuita
coesione intercellulare). Per un accurato inquadramento delle
dermatiti vescicolo-bollose subepidermiche oltre ai dati
clinici è fondamentale l’integrazione con i dati laboratoristici
(immunofluorescenza, immunoistochimica per lo studio
dei costituenti della membrana basale), microscopia elettronica,
ed immunoelettromicroscopia.
Pattern granulomatoso
Le dermatiti granulomatose sono caratterizzate dalla presenza
nel derma e/o ipoderma di aggregati di cellule epitelioidi commiste
a cellule giganti, linfociti, plasmacellule e fibroblasti.
Sulla base delle caratteristiche citoarchitetturali si distinguono
5 tipologie di granuloma: i) tuberculoide, ii) sarcoideo, iii) necrobiotico
(a palizzata), iv) suppurativo e v) da corpo estraneo.
La diagnosi specifica nell’ambito delle dermatiti granulomatose
si basa sul riconoscimento della tipologia e distribuzione dei
granulomi, sulla presenza di aspetti peculiari quali necrosi centrale,
suppurazione o necrobiosi ed infine sulla documentazione
di corpi estranei o microrganismi.
Attraverso un approccio eminentemente pratico sarà illustrato
il metodo diagnostico algoritmico privilegiando quegli aspetti
che possono essere di ausilio nella pratica diagnostica, con particolare
riferimento alle correlazioni clinico-patologiche.
Bibliografia
1 Ackerman AB. Histologic Diagnosis of Inflammatory Skin Diseases:
A Method by Pattern Analysis. Philadelphia: Lea & Febiger, 1978.
2 Ackerman AB, et al. Histologic Diagnosis of Inflammatory Skin Diseases:
An algorithmic method based on pattern analysis. (Second
Edition). Baltimore: William & Wilkins, 1997.
3 Weedon D, Strutton G. Skin Pathology (Second Edition). London:
Churchill Livingstone, 2002.
4 Massi G, Chiarelli C. Atlante di Dermatopatologia. Milano: Masson,
1995.