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Lesioni cistiche renali
M. Gardiman
Dipartimento di Scienze Oncologiche e Chirurgiche, Sezione
di Anatomia Patologica, Padova
Il rene può sviluppare diversi tipi di lesioni cistiche che si
possono classificare in vario modo, forme neoplastiche o
anomalie di sviluppo, lesioni dell’adulto o dell’infanzia, forme
genetiche e non, lesioni singole o multiple. Proprio sulla
base delle loro caratteristiche di presentazione possiamo
identificare 2 categorie principali di lesioni cistiche renali, la
prima caratterizzata da una massa cistica isolata non accompagnata
da alterazioni cistiche nel restante parenchima renale,
la seconda invece contraddistinta da lesioni cistiche che
solitamente coinvolgono il rene in maniera diffusa e/o bilaterale
e sono perlopiù dovute a condizioni ereditarie o alterazioni
di sviluppo 1 . La maggior parte delle lesioni che appartengono
al I gruppo sono delle neoplasie -cistiche- e sebbene
aspetti di tipo cistico si possono rinvenire virtualmente in
quasi tutte le neoplasie renali, ve ne sono alcune in cui tali alterazioni
sono un aspetto caratteristico e possono coinvolgere
l’intero tumore; tra queste riconosciamo il nefroma cistico
renale, il carcinoma cistico renale, il nefroblastoma cistico
parzialmente differenziato e il tumore misto epiteliale e stromale
2 . Il nefroma cistico è una rara, benigna, neoplasia cistica
che si incontra sia nei bambini che negli adulti e si presenta
come una singola massa multiloculare delimitata da
setti fibrosi che contengono rari tubuli maturi. La diagnosi
differenziale si pone innanzitutto con il nefroblastoma cistico
parzialmente differenziato, tipico invece dei bambini, riconoscibile
per la presenza di isole di blastema nel contesto
dei setti che sepimentano le cisti. Il nefroblastoma cistico
parzialmente differenziato è infatti una rara neoplasia che appare
correlata istogeneticamente sia con il Tumore di Wilms
che con il nefroma cistico, anche se tali relazioni appaiono
ancora controverse. Si presenta solitamente come una massa
monolaterale, singola ed è istologicamente identica al nefroma
cistico se non per la presenza di tessuto mesenchimale
maturo o immaturo, con vario grado di differenziazione, nel
contesto dei setti fibrosi 3 . Il carcinoma cistico renale rappresenta
circa il 15% dei carcinoma renali ed è tipico dell’adulto;
con questa dizione comunque, si comprendono diverse
forme di carcinoma renale, a seconda della presenza di una
formazione cistica multiloculare, uniloculare, di una cisti
semplice con nodulo murale oppure di una estesa necrosi che
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può conferire un aspetto cistico. Il riconoscimento del corretto
istotipo è importante ai fini prognostici perché la forma
multiloculare, a differenza delle altre, è quasi sempre confinata
al rene e virtualmente non metastatizza. I criteri per fare
diagnosi di carcinoma cistico renale multiloculare sono
macroscopicamente la presenza di una massa espansiva circondata
da una pseudocapsula fibrosa, mentre istologicamente
il tumore deve essere composto interamente da cisti e setti,
senza noduli solidi e i setti devono contenere degli aggregati
di cellule epiteliali con citoplasma chiaro. Le cisti possono
essere delineate da un singolo strato, talora frammentato,
di elementi a citoplasma chiaro con nucleo senza evidenti
atipie. La diagnosi differenziale va fatta sia con la cisti renale
semplice che con il carcinoma renale a cellule chiare con
aree di necrosi. Il tumore misto epiteliale e stromale, altrimenti
detto amartoma cistico della pelvi renale, molto raro,
colpisce prefenzialmente soggetti di sesso femminile e si caratterizza
per la presenza di una componente epiteliale costituita
da tubuli e cisti di dimensioni variabili rivestite da un
singolo strato di cellule senza atipie immerse in uno stroma
fibroso con aree mixoidi o ialine 4 . Nel II gruppo sono invece
comprese le malattie cistiche congenite od acquisite, e
particolarmente interessanti appaiono essere le relazioni esistenti
tra le neoplasie cistiche renali e quelle malattie cistiche
renali che si possono ad esse associare, con frequenza talvolta
tale da essere considerate pre-neoplastiche, quali il rene
policistico acquisito dell’adulto 5 , la sclerosi tuberosa e la
malattia di von Hippel-Lindau, mentre il rene policistico dell’adulto
o il rene cistico midollare non presentano tale associazione
1 .
Bibliografia
1 Truong LD, Choi YJ, Shen SS, Ayala G, Amato R, Krishnan B. Renal
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