RICHTLIJN MARFAN SYNDROOM - Kwaliteitskoepel

510152025en vond dat een diameter van >40 mm bij mannen en >34 mm bij vrouwen buiten de normalerange viel (leading edge to leading edge in einddiastole). Radonic et al. (2011) onderzocht 38gezonde personen met een grote BSA en vond een maximale aortaworteldiameter van 38 mm(echo, leading edge to leading edge in einddiastole). Op grond van deze bevindingen en deliteratuur suggereert zij dat een aortawortel van >40 mm altijd verwijd is. Daarom zou volgensRadonic bij gebruik van Z-scores, zoals in de Gent-II-criteria wordt aanbevolen, de diagnoseMarfan syndroom ten onrechte gemist kunnen worden bij patiënten met een grote BSA.Een studie uit 1993 bij 182 grote mannen en vrouwen toonde aan dat de aortaworteldiameterniet lineair toeneemt bij een lengte >P95 en dat de aortawortel diameter bij een grote BSA nietmeer toeneemt. De P95 komt niet boven 39 mm uit (Reed et al., 1993). Kinoshita et al. (2000)onderzocht de prevalentie van aorta dilatatie onder 1929 atleten (met name basketballers) enstelde ook vast dat de relatie tussen aorta wortel diameter in relatie tot de BSA niet lineairtoeneemt. De vastgestelde P95 was kleiner dan 39 mm. Zij beschouwden een aortawortel >40mm als pathologisch en stelden dit vast bij 7 van de 1929 athleten waarvan bij twee de diagnoseMarfan syndroom werd vastgesteld. Alle andere metingen waren