RICHTLIJN MARFAN SYNDROOM - Kwaliteitskoepel

Hoofdstuk 9 Timing van aortachirurgie bij kinderen51015202530354045InleidingTerwijl bij volwassenen de discussie over het optimale moment van aortachirurgie zichcentreert rond de vraag bij welke absolute aortaworteldiameter de kans op dissectie ofruptuur zo hoog wordt, dat preventieve aortawortelvervanging gerechtvaardigd is,wordt er bij het groeiende kind gezocht naar criteria, die gerelateerd kunnen wordenaan de lichaamproporties (gewicht, lengte, lichaamsoppervlakte).Aortadissectie is uiterst zeldzaam onder leeftijd van 10 (Gillinov et al., 1997) of 12 jaar(Zanotti et al., 2008). Dit betekent, dat er geen indicatie zou zijn bij jonge kinderen voorpreventieve aortawortelvervanging. Zanotti et al. ( 2008) zijn dan ook van mening, dathet gebruik van z-scores bij kinderen jonger dan 12 jaar als indicator voor operatie nietnodig is, omdat dissectie zeldzaam is, ongeacht de mate van aortaworteldilatatie. Dezemening wordt ook teruggevonden in een recenter artikel (Everitt et al., 2009). Dit integenstelling tot de kinderen met Loeys-Dietz syndroom, waarbij een z-score van groterof gelijk 3,5 gehanteerd wordt als operatie-indicatie.Samenvatting van de literatuurHet natuurlijk beloop van de aortaworteldilatatie bij het groeiende kind met Marfansyndroom wordt in enkele publicaties beschreven. Westaby (1999) beschrijven hoe deaortawortel reeds in de vroege jeugd begint te dilateren met een maximale toenamevan de diameter tussen de leeftijd van 6 en 14 jaar. Daarna neemt de dilatatie snelheidaf. Bij vrouwen is deze dan gemiddeld 0,38 mm/jaar, bij mannen 0,42 mm/jaar(Meyboom et al., 2005). Karnebeek et al. (2001) volgden 52 kinderen en adolescentenmet Marfan syndroom gedurende gemiddeld 7,9 jaar. In de studiegroep ontwikkelde83% van de jongeren aortaworteldilatatie, bij 25% was er ook sprake van aortainsufficiëntie.Acht patiënten ondergingen aortawortelvervanging, twee wegens acutedissectie. De meeste publicaties (Gillinov et al., 1997; Carrel et al., 2003) zijn afkomstigvan cardiochirurgische groepen en beschrijven de resultaten van aortawortelchirurgie bijrelatief kleine aantallen kinderen met het Marfan syndroom (21 en 13 patiënten resp)zonder deze te vergelijken met de uitkomst van ongeopereerde patiënten. De doorCattaneo et al. (2004) beschreven groep van 45 marfanpatiëntjes overlapt deels met depopulatie van Gillinov (Cattaneo et al., 2004). De meest recente studie van Everitt encollega’s beschrijft een groep van 204 kinderen jonger dan 18 jaar, van wie 30 tijdensfollow-up een aortaworteloperatie ondergingen (Everitt et al., 2009).In bovenstaande publicaties is de indicatie voor aortawortelchirurgie reeds van tevorengedefinieerd voornamelijk op ervaringsgronden (expert opinion). Tussen deverschillende chirurgische groepen verschilt de indicatiestelling overigens weinig,waardoor een “common practice” ontstaat (Zanotti et al., 2008).De indicatie voor preventieve aortawortelchirurgie bij kinderen kan op grond hiervan alsvolgt geformuleerd worden:1) De aanwezigheid van een “giant aneurysma”, dat voldoet aan de criteria voorinterventie bij volwasssenen, of;2) Een snelle toename van de aortaworteldiameter (8-10 mm/jaar) en/of;3) Snel progressieve aorta-insufficientie.54