RICHTLIJN MARFAN SYNDROOM - Kwaliteitskoepel

5101520Volgens algemene richtlijnen voor MRI wordt de aortawortel op getriggerde MRI-beeldengemeten in de korte as, van leading edge to leading edge. Bij magnetische resonantieangiografie (MRA) wordt alleen het aortalumen afgebeeld, waardoor deze techniek nietbetrouwbaar is om de aortaworteldiameter te meten.MRI verdient de voorkeur voor routinecontrole bij (jong) volwassenen. Het voordeel van MRI isdat elk doorsnedevlak kan worden gekozen om de aortadiameter loodrecht op de lengteas temeten dit is van belang bij aorta’s met veel tortuositas. Bovendien wordt stralenbelasting encontrasttoediening vermeden.Voor frequentie van controles wordt verwezen naar hoofdstuk 10.Postoperatieve controlesOmdat bij MRI de gekozen projectievlakken bij opeenvolgende onderzoeken niet altijd exacthetzelfde worden gekozen is het beoordelen van eventuele toename van de diameter van deaorta soms beter te beoordelen met CT-scans. Om die reden heeft de CT-scan de voorkeur insommige klinieken voor de postoperatieve controles (bijvoorbeeld na een type A-dissectie ofcontrole op groei van de aorta descendens bij een persisterende type B-dissectie). Ook heteventuele ontstaan van pseudo-aneurysmata na de operatie kan met een CT-scan in een vroegstadium worden vastgesteld. Als er bij een patiënt sprake is van een contrast-allergie heeft deMRI de voorkeur.Aanbevelingen25303540Verricht echocardiografische aortametingen in de 2D parasternale lange as op 4 niveaus,loodrecht op de richting van de bloedstroom. Streef er hierbij naar de maximale doorsnede vande aortawortel in beeld te brengen.Bekijk ook in de korte as de asymmetrie van de wortel. Vervolg bij de follow-up de grootstediameter goed.Volg in het kader van standaardisatie voor volwassenen de richtlijnen van de American Societyof Echocardiography en verricht de echocardiografische metingen in een diastolisch stopframe,leading edge to leading edge.Beschouw een aortaworteldiameter van meer dan 40 mm bij een volwassene in het algemeenals verwijd. Houd bij de beoordeling van de aortaworteldiameter altijd rekening met leeftijd,geslacht en BSA van de patiënt. Afhankelijk hiervan kunnen kleinere diameters al als abnormaalbeschouwd worden. Het gebruik van een Z-score kan dan behulpzaam zijn.Druk bij kinderen de bij echocardiografie verkregen waardes uit in Z-scores met behulp vangepubliceerde nomogrammen cq digitale rekenformules. Documenteer hierbij welkemeettechniek is gehanteerd en gebruik de bijpassende nomogrammen.Breng bij volwassen marfanpatiënten de gehele aorta in beeld met MRI zodra de diagnose isgesteld. De frequentie van vervolg-MRI’s is afhankelijk van de uitgangssituatie.4529