RICHTLIJN MARFAN SYNDROOM - Kwaliteitskoepel

Hoofdstuk 14 LeefstijladviezenInleiding5101520In de internationale richtlijnen betreffende het Marfan syndroom (Maron et al., 2004;Pelliccia et al., 2005; Maron et al., 2005a) wordt patiënten geadviseerd hun leefstijl aante passen. Deze adviezen betreffen vooral de sportbeoefening. Adviezen omtrentdagelijkse activiteiten en beroepskeuze zijn minder uitgewerkt. Uitgangspunt voor deleefstijladviezen is het verminderen van de hemodynamische stress op de aortawand.Verhoging van hartfrequentie, bloeddruk en slagvolume tijdens intensieve activiteit zouhet ontstaan van aneurysmata van de aorta bevorderen en de snelheid vanaortadilatatie doen toenemen. Bij progressieve aortadilatatie neemt de distensibiliteit afen de wandspanning toe, waardoor de aortawand nog minder in staat is de effecten vanhemodynamische stress tijdens inspanning op te vangen. De kans op aortadissectie ofruptuur neemt hierdoor toe (Elefteriades, 2008). Niet alleen inspanning, maar ookheftige emoties lijken een rol te spelen bij het optreden van aortadissecties (Hatzaras etal., 2007).Bij kinderen en jongeren met Marfan syndroom is het beperken van de normalesportbeoefening ingrijpend, een negatief effect hiervan op het lichamelijk enpsychosociaal welbevinden van het kind is niet ondenkbaar. Volwassen marfanpatiëntenervaren de verplichte aanpassing van hun activiteitenpatroon als negatief voor hunkwaliteit van leven (Peters et al., 2001).2530354045Samenvatting van de literatuurIn een scientific statement van de American Heart Association in 2004 (Maron et al.,2004) zijn adviezen te lezen wat betreft lichamelijke activiteit en recreatievesportbeoefening voor jongeren met genetische hartaandoeningen, waaronder hetMarfan syndroom. Deze adviezen zijn voornamelijk gebaseerd op ervaring en inzichtenvan de panelleden (expert opinion). Citaat: “There is a paucity of precise publishedevidence. Indeed, the panel encountered few absolute and truly quantitive data…”. Bij degeformuleerde adviezen hebben de panelleden er naar gestreefd een evenwicht tevinden tussen het positieve effect van sportbeoefening enerzijds en het risico ervan voordeze specifieke patiëntengroep anderzijds.Deelname aan sporten met snelle acceleraties en deceleraties (bijv basketbal, squash,tennis) en aan die met intensieve isometrische (= statische) inspanningen wordtafgeraden voor alle personen met Marfan syndroom.Speciale aandacht wordt besteed aan de gymles op school. Schoolgym en activiteitentijdens het buitenspelen mogen te allen tijde toegestaan worden voor basisschoolkinderen. Competitieve sporttesten op de middelbare school zijn niet geschikt.Bovenstaande adviezen zijn niet van toepassing op reeds geopereerde marfanpatiënten,voor wie in de regel strengere adviezen gelden.De European Society of Cardiology (ESC) heeft in 2005 adviezen gepubliceerd voorsportdeelname in wedstrijdverband (Pelliccia et al., 2005) eveneens op niveau vanexpert opinion.81