RICHTLIJN MARFAN SYNDROOM - Kwaliteitskoepel

Aanbevelingen510152025Voer bij kinderen met Marfan syndroom met sterk gedilateerde aortawortel preventieveaortachirurgie uit. Criteria die hierbij een rol spelen zijn, naast de z-score, toename van deaortaworteldiameter met meer dan 8-10 mm per jaar en/of het ontstaan van aortainsuffiëntie.Gezien het ontbreken van goede evidence zal het besluit hiertoe bij het behandelteam liggen.LiteratuurCarrel, T., Berdat, P., & Pavlovic, M. (2003). Surgery of the dilated aortic root andascending aorta in pediatric patients:tecniques and results. Eur J Cardiothorac Surg, 24,249-254.Cattaneo, S.M., Bethea, B.T., & Alejo, D.E. (2004). Surgery for aortic root anuerysm inchildren : a 21-year experience in 50 patients. Ann Thorac Surg, 77, 168-76.Davies, R.R., Gallo, A., & Coady, M.A. (2006). Novel measurement of relative aortic sizepredicts rupture of thoracic aortic anuerysms. Ann Thorac Surg, 81, 169-77.Everitt, M.D., Pinto, N., & Hawkins, J.A. (2009). Cardiovascular surgery in children withMarfan syndrome or Loeys-Dietz syndrome. J Thorac Cardiovasc Surg, 137, 1327-1333.Gillinov, A.M., Zehr, K.J., & Redmond, M. (1997). Cardiac operations in children withMarfan’s syndrome: indications and results. Ann Thorac Surg, 64, 1140-45.Karnebeek, C.D.M. van, Naeff, M.S.J., & Mulder, B.J.M. (2001). Natural history ofcardiovascular manifestations in Marfan syndrome. Arch Dis Child, 84, 129-137.Meijboom, L.J., Timmermans, J., & Zwindermann, A.H. (2005). Aortic root growth in menand women with Marfan syndrome. Am J Cardiol, 96, 1441-1444.Westaby, S. (1999). Aortic dissection in Marfan syndrome. Ann Thorac Surg, 67, 1861-1870.Zanotti, G., Vricella, L., & Cameron, D. (2008). Thoracic aortic aneurysm syndrome inchildren. Semin Thorac Cardiovas Surg Pediatric Card Surg Ann., 11, 11-21.56