RICHTLIJN MARFAN SYNDROOM - Kwaliteitskoepel

Chronische dissectie:Bij een patiënt met een chronische dissectie worden de indicaties gehanteerd als bijdilatatie van de aorta (zie aldaar) (Hiratzka et al., 2010).510152025303540OverwegingenVanwege de verhoogde kans op ruptuur of dissectie bij grotere diameters van de aortamet de daaraan verbonden risico’s (onder andere overlijden) versus de risico’s van eenelectieve operatie, worden, ondanks het lage level of evidence, bovenstaandeaanbevelingen uit de internationale richtlijnen als standaard beschouwd.Mensen met een kleiner lichaamsoppervlak (BSA) hebben doorgaans ook een kleinereaortadiameter. Zo hebben vrouwen in het algemeen een 5 mm kleinere aortadiameterdan mannen (deels samenhangend met een kleinere BSA). De grenzen die hieraanbevolen worden moeten uiteraard met verstand worden toegepast. Dat betekentdat men soms iets agressiever mag zijn met het stellen van de indicatie tot operatie alshet gaat om een patienten met een heel kleine BSA en iets terughoudender indien hetgaat om een patient met een zeer grote BSA.Enkele opmerkingen over chirurgische procedures:Bij de operatieve correctie van een aortawortelaneurysma of type A-dissectie is, inervaren centra, veelal een klepsparende procedure mogelijk, hetgeen in beginsel altijdde voorkeur verdient. Bij electieve chirurgie wordt doorverwijzing naar een centrum metervaring in klepsparende chirurgie daarom aanbevolen. Vanwege de voortgaandeneiging tot annulusdilatatie bij patiënten met Marfan syndroom dient deze proceduredan niet volgens de remodelingtechniek (volgens Yacoub) uitgevoerd te worden maardoor middel van een gemodificeerde reïmplantatietechniek (volgens David) (Hiratzka etal., 2010; Kallenbach et al., 2007).Bij patiënten met het Marfan syndroom wordt vooralsnog niet aanbevolen om bijaneurysmata van de aorta descendens een endoprothese te gebruiken (Nordon et al.,2009). Dit in verband met de te verwachten verdere dilatatie van de aorta, waardoor opeen gegeven moment een type I of V endoleak kan ontstaan, hetgeen een indicatie vooreen heringreep is.Als een patiënt reeds om een andere reden een hartoperatie moet ondergaan,bijvoorbeeld vanwege een mitraalklepinsufficiëntie, kan overwogen worden al bij eenminder sterk gedilateerde aorta ascendens over te gaan tot vervanging. Een extraargument daarbij is het feit dat ook de beschadigingen van de aorta (aortacanule,aortawortelcanule en aortaklem) een bron kunnen zijn van waaruit een dissectie kanoptreden bij een slechte weefselkwaliteit.Aanbevelingen45Stel bij asymptomatische marfanpatiënten de indicatie voor een electieve chirurgischevervanging van de aortawortel en/of aorta ascendens bij een diameter van >45 mm opCT (interne diameter) of >50 mm op echo of MRI (leading edge tot leading edge).Stel de indicatie voor chirurgie (enkele mm's) eerder als er sprake is van:51