RICHTLIJN MARFAN SYNDROOM - Kwaliteitskoepel

51015BehandelingZie hiervoor de hoofdstukken 6 tot en met 8, waarin specifiek aandacht geschonkenwordt aan medicamenteuze therapie, aortachirurgie en behandeling van aandoeningenvan het bewegingsapparaat. De behandeling is de verantwoordelijkheid van debehandelende specialist.Zwangerschap en bevallingZie hiervoor hoofdstuk 12 “Zwangerschap en bevalling”. Patiënten moeten er door deklinisch geneticus of coördinator van het marfanteam op gewezen worden dat zij bijkinderwens contact opnemen met de coördinator zodat een multidisciplinairbehandelplan opgesteld kan worden indien de vrouw het Marfan syndroom heeft. Bijeen reeds zwangere patiënt wordt dit behandelplan in een zo vroeg mogelijk stadiumvan de zwangerschap opgesteld. De aspecten die daarin de aan de orde komen staan inde checklist “Zwangere met Marfan syndroom”. Tijdens de zwangerschap zijn degynaecoloog en cardioloog de primair verantwoordelijke artsen.Aanbevelingen20Elk marfanteam heeft een coördinator die door patiënten en verwijzers te benaderen is.De contactgegevens van de coördinator zijn bekend bij patiënten en verwijzers.Streef ernaar om de klinische diagnose Marfan syndroom te stellen binnen 3 maandenna verwijzing door de (huis)arts.25Maak duidelijk voor verwijzers hoe en naar wie de verwijzing plaatsvindt, bijvoorbeelddoor een duidelijke link op de website van het Academisch Ziekenhuis.Controles vinden plaats op geleide van de gevonden afwijkingen.3035Zorg ervoor dat er bij de overgang van kindercardioloog naar de cardioloog een gesprekmet de klinisch geneticus plaatsvindt.Een zwangerschap bij een marfanpatiënte vereist multidisciplinaire zorg diegecoördineerd wordt door de gynaecoloog en de cardioloog.Literatuur40Dean, J.C. (2007). Marfan syndrome: clinical diagnosis and management. Eur J HumGenet, 15, 724-733.4587