VÅRDPROGRAM för primära kutana lymfom Giltighetstid 1/4 2009 ...

Indelning
B-cells lymfomen delas in i a) primärt kutant marginalzonslymfom, b) primärt kutant
follikulärt lymfom, c) primärt kutant storcelligt B-cellslymfom. Till den senare gruppen hör
då det storcelliga ben-lymfomet, som på andra lokaler kallas "leg-type", d) en liten
ospecificerad grupp storcelligt B-cellslymfom, bl.a intravaskulärt aggressivt lymfom och Tcellsrikt
B-cellslymfom. Definitionen primärt kutant lymfom har diskuterats, då den endast
avser lymfomets karaktär vid diagnostillfället och 6 månader därefter. (1,60)
Primärt kutant immunocytom –marginalzonslymfom (MZL). Begreppet MALT-typ
lymfom används också denna variant är oftast lokaliserad till extremiteterna, framförallt
armarna, men ses också i huvud-hals region. Förändringarna är vanligen solitära, röd-bruna ,
kupolformade noduli, men kan utgöras av konfluerande papler. Ofta ses perilesionellt erytem.
Prognosen är god trots hög recidiv frekvens. Uppfattas som en motsvarighet till mucosa -
associerat lymfom (MALT). Ibland associerat med Borrelia infektion. 5-års överlevnad >95%.
Histopatologiskt ses infiltrat i dermis, som tenderar att bilda germinalcentra, med blandad
cellpopulation av centrocytliknande celler, små lymfocyter, plasmaceller, enstaka blastceller
och många reaktiva T-celler. PAS-positiv inlagring ses ofta. Immunofenotypning är vanligen
positiv för CD21och CD79a men kan vara negativ för CD19 och 20. CD5 och CD10 negativt.
Positivitet för CD43 anges i 50% och uttryck av immunglobulins lätta kedjor ses. BCL-2 kan
vara positivt, medan BCL-6 är negativt. Rearrangering av IgH påvisas.
Primärt kutant follikulärt (follikel centercells-) lymfom (PCFCCL) är den vanligaste
formen. (1) Det manifesterar sig som enstaka blåröda plaques eller tumörer framförallt i
huvud-halsregionen (skalp, panna) men även på övre delen av bålen. Satellitlesioner är
typiskt, medan däremot spridning till andra anatomiska lokaler är sällsynt. Progressen är
mycket långsam. Extrakutan spridning 5-10%. 5-årsöverlevnad 95%. Histopatologiskt ses
blandat infiltrat av centrocyter och centroblaster, ofta s.k bottom heavy, med en fri zon
motsvarande papillära dermis - Grenz zon. Växtsättet kan vara smånodulärt eller diffust, med
tendens till follikulärt mönster speciellt i skalpen. Epidermotropism ses ej. Lymfomcellerna är
vid immunofenotypning vanligen positiva för CD19, 20, 22, 79a. CD10 ibland positivt. Som
uttryck för follikelasssociation kan positivitet för CD21 och CD23 ses. Monoklonala
immunoglobuliner kan påvisas. Reaktiva T-celler ses. BCL-6 uttryckes, men däremot sällan
BCL-2.
Storcelligt B-cellslymfom på ben/en/ uppfattas som en särskild entitet (62) och utgör c:a
10% av PCBL. Kliniskt ses snabbt tillväxande, rödblå, ofta multipla noduli på ena eller båda
benen, men denna variant kan ses på andra lokaler och benämnes då "typ ben-lymfom" (legtype).
Benlymfomet ses framför allt hos äldre kvinnor >70-75 år. Det har ett aggressivt
förlopp, med uttalad recidivtendens efter behandling och tendens till generalisering. 5årsöverlevnad
anges till c:a 50%. Histopatologiskt ses täta infiltrat av stora "rundceller” -
centroblaster och immunoblaster - som ofta når ned i subcutis. Tumörcellerna uttrycker
markörer för B-celler – CD19, CD20, CD22, CD79a - och i hög grad BCL-2, vars gen är
amplifierad, ofta också
12