VÅRDPROGRAM för primära kutana lymfom Giltighetstid 1/4 2009 ...
VÅRDPROGRAM för primära kutana lymfom Giltighetstid 1/4 2009 ...
VÅRDPROGRAM för primära kutana lymfom Giltighetstid 1/4 2009 ...
Create successful ePaper yourself
Turn your PDF publications into a flip-book with our unique Google optimized e-Paper software.
Etiologi<br />
Många teorier har framkastats avseende uppkomsten av CTCL. Man har sökt en <strong>för</strong>klaring i<br />
kronisk antigenstimulering, eventuellt av superantigen–typ, ledande till en inflammatorisk<br />
process, som så småningom utmynnar i framselektion av en malign klon. Enstaka rapporter<br />
finns som kan stödja denna hypotes. (8)<br />
Många studier har gjorts avseende bakomliggande virusinfektion. Fram<strong>för</strong>allt har HTLV-I<br />
misstänkts, då detta virus orsakar adult T-cellsleukämi/<strong>lymfom</strong>, som i visst sjukdomsskede<br />
liknar CTCL. HTLV-I är endemiskt i Japan, Karibien och vissa delar av Syd-Amerika, men<br />
påvisas mycket sällan i Europa och Nord-Amerika. Man har ej funnit belägg <strong>för</strong> att vare sig<br />
HTLV-I eller II skulle ge upphov till CTCL. (9,10)<br />
Man har inte heller kunnat visa något samband med herpesgruppens virus – HHV 4<br />
(EBV Epstein-Barr virus) - <strong>för</strong>utom vid nasalt NK/T-cells<strong>lymfom</strong> - (och hydroa<br />
vacciniforme)- HHV 5 (CMV cytomegalvirus)(11), HHV 6, HHV 7 eller HHV 8. (12)<br />
Av och till har rapporter kommit om misstänkta samband med miljögifter och exposition <strong>för</strong><br />
olika kemikalier. Frågan kvarstår men några helt övertygande belägg finns ej. (13)<br />
Strukturella kromosom<strong>för</strong>ändringar - genetisk instabilitet - med <strong>för</strong>luster, deletioner eller<br />
translokationer i tumörsuppressorgener och aktivering eller amplifiering av onkogener har<br />
påvisats, speciellt i avancerade stadier. (2,14,15,16) Teorier om ”cancer stamceller” har också<br />
framkastats. (17,18)<br />
Förändrat uttryck av olika adhesionsmolekyler och cytokiner kan vara <strong>primära</strong> i patogenesen<br />
men också sekundära processer. (19,20,21)<br />
Parametrar <strong>för</strong> stadieindelning<br />
För stadieindelning vid mycosis fungoides och Sézarys syndrom används klassifikation enligt<br />
TNMB systemet, nyligen modifierat av ISCL och EORTC (22), med ambitionen att<br />
specificera <strong>för</strong>ändringarna mer i detalj. Klonalitet anges <strong>för</strong> lymfkörtlar och blod. Önskvärt är<br />
att ange hypo- eller hyperpigmentering, fjällning, ulceration, pilotropt inslag etc.<br />
T (hud)<br />
T1 begränsade lesioner av fläck- papler eller plaque typ< 10% av hudytan (BSA)<br />
a) endast fläckar, b) inslag av plaques<br />
T2 generaliserade lesioner. Även här a) resp b) enligt ovan<br />
T3 tumörer – en eller flera >1 cm diameter<br />
T4 erytrodermi >80% av hudytan<br />
N (lymfkörtlar)<br />
N0 lymfkörtlar ej avvikande dvs
Change language