VÅRDPROGRAM för primära kutana lymfom Giltighetstid 1/4 2009 ...

Hypopigmenterad MF ses hos mörkhyade och också hos barn och yngre vuxna.
Histopatologiskt ses pigmentinkontinens. Immunofenotyp ofta CD4+, CD8+. Cytotoxisk
fenotyp ses speciellt hos barn. Denna variant har som regel ett indolent förlopp och svarar med
repigmentering på ljusbehandling. (38,39,40)
Granulomatöst ”slack skin” är trots djupt belägna granulomatösa infiltrat en indolent form av
MF. Epidermotropismen kan variera. Enzymatisk elastolys orsakar stora, slappa, irreversibla
veckbildningar runt axiller och ljumskar. Hos kvinnor ”mammotrop” tendens. Upp till 1/3 av
fallen är associerade med Hodgkins lymfom. (1)
Enstaka fall av purpuralik MF finns beskrivet. Förändringarna debuterar som pigmentpurpura,
lokaliserad intertriginöst. Denna variant ska övervägas vid pigmentpurpura ovan
midjeregionen hos person >40 år.
Några mycket sällsynta lymfom inordnas ibland i MF-gruppen. Hit hör CD8+ epidermotropt
lymfom av cytotoxisk typ, som ses hos unga och har relativt god prognos. Däremot har CD8+
cytotoxiskt lymfom med epidermotropism och angiodestruktivt växtsätt, sämre prognos och
ev. övergång till NK/T-cellslymfom. Se ovan.
Gamma/delta T-cellslymfom är sällsynta och mycket aggressiva. De kan vara dubbelnegativa,
CD4-CD8-, men olika varianter finns beskrivna. Dessa uppvisar uttalad cytotoxicitet mot
keratinocyter med generaliserade ulcererade hudförändringar eller ulcererad erytrodermi och
ofta mucosaengagemang. De inordnas bäst under begreppet perifera T-cellslymfom UNS och
är endast initialt kutana. (41)
Sézarys syndrom
Sézarys syndrom (SS) utgör knappt 5% av de kutana T-cellslymfomen och betecknas
aggressivt i EORTC klassifikationen med 5-årsöverlevnad runt 30% i större material. Båda
könen drabbas lika och vanligen en något yngre åldersgrupp än MF. Symtomen är erytrodermi
med karakteristiska ursparningar, svår klåda, hyperkeratos i händer och fötter,
nagelförändringar, ectropion och alopeci. Facies leonina. Generell lymfadenopati (om obligat
diskuterades vid lymfomkongress EORTC Köpenhamn 2008). Ödemtendens ses ofta.
Transformation till lymfoblastiskt lymfom ses vid progress. Sézarypatienten dukar snarare
under i en ”immunologisk död” - sepsis, sekundära maligniteter - än av den egentliga
tumörsjukdomen.
Diagnosen ställs på följande kriterier:
-Erytrodermi omfattande >80% av kroppsytan (BSA)
8