VÅRDPROGRAM för primära kutana lymfom Giltighetstid 1/4 2009 ...

Övriga behandlingsalternativ-- i samarbete med onkolog/hämatolog.
Kemoterapi av konventionell typ ges i palliativt syfte vid avancerat CTCL, såsom CHOP
(cyclofosfamid, doxorubicin, vincristin, prednison), m.fl kombinationer.
Methotrexate kan även i sena stadier prövas, mest vid erytrodermi, speciellt till äldre
vulnerabla patienter. (81) Klorambucil (Leukeran) har länge använts framförallt vid
erytrodermiskt lymfom och kombineras vanligen med prednisolon, den klassiska
s.k.Winkelmann regimen, andra varianter finns beskrivna. (97)
Man kan alternativt överväga behandling med t.ex. gemcitabin - Gemzar- som rapporterats ha
god effekt,- c:a 70% OR med duration c.a 1 år - med relativt mild toxicitet. (98,99)
Liposomalt doxorubicin – Caelyx - tolereras också tämligen väl, flertalet patienter även i
avancerade stadier går i remission, med varierande duration från c:a 5 mån till > 1år.(100,101)
Även pat i stadium IVB svarar, om än kortvarigt.(102)
Deoxycoformycin (Pentostatin; ej registrerat i Sverige) kan möjligen ha en plats i
behandlingsarsenalen, men ger en långvarig reduktion av CD4+ celler med stor risk för
opportunistiska infektioner och även sekundära maligniteter. (103)
Experimentellt inriktas behandlingen av avancerade lymfom framförallt på immunoterapi
snarare än kemoterapi, varför man om möjligt hellre ska erbjuda patienten att delta i någon typ
av t.ex multicenterstudie än att gå in med något av ovannämnda cytotoxiska mer
konventionella medel. Deltagande i studier är ofta också enda möjligheten att få tillgång till de
nya vanligtvis mycket kostsamma preparaten. Alltfler monoklonala antikroppar utvecklas.
Alemtuzumab (antiCD52) MabCampath, som funnits tillgängligt i flera år, är en humaniserad
antikropp mot en ytmarkör som finns på nästan alla lymfocytära celler, men som uttryckes i
starkt ökad grad på maligna T-celler. Det ger svår immunosuppression och är potentiellt
kardiotoxiskt. Indikation kan vara refaktärt Sèzary´s syndrom med svår klåda. (104)
Preparatet har åter börjat användas mer, med lägre doser, och i en studie har subkutan
administration prövats med lika god effekt som vid standardregim.(105). Svar och duration
varierar starkt.
Zanolimumab - HuMaxCD4 -, humaniserad monoklonal antikropp mot CD4 - rapporteras ge
overall response på 56% med god duration. (106)
Monoklonala antikroppar kopplade till toxiner, samt försök med kombinationer av olika
cytokiner prövas vid större centra.
Histon deacetylashämmare, som vorinostat (Zolinza), godkändes 2006 av FDA för
behandling av kutana lymfom. (107,108) En fördel med preparatet är att det kan ges peroralt.
OR anges till c:a 30%, med speciellt god effekt på klåda. Nackdelar är hög kostnad och kort-
varig remission, vilket gäller flertalet av de nyare preparaten.
20