VÅRDPROGRAM för primära kutana lymfom Giltighetstid 1/4 2009 ...

Inledning
Huden är vårt största organ och bildar tillsammans med gastrointestinalkanalen och
luftvägarna en barriär mot omvärlden. Huden utgör också en del av immunsystemet - SALT-
Skin Associated Lymphoid Tissue -med alla varianter av lymfocyter och andra celler som
deltar i igenkännande av och reaktion på främmande antigen.
Lymfocyter kännetecknas av stor rörlighet och recirkulerar kontinuerligt.
Denna rörlighet är inte slumpmässig utan styrs av signalsubstanser och adhesionsmolekyler.
S.k ”homing” receptorer är avgörande för att lymfocyterna ska nå sitt mål. Dessa uttrycks
också på maligna celler och påverkar disseminering och aggressivitet.
Med tanke på de ständigt pågående processerna med proliferation, diversifiering och apoptos
är det inte förvånande att huden, näst efter gastrointestinalkanalen är den vanligaste lokalen
för extranodala lymfom. (1)
Kutana lymfom uppvisar en mycket mångfacetterad klinisk bild med varierande förlopp -
alltifrån spontan utläkning eller stillsam progress, som föga påverkar livslängden, till
fulminant, aggressiv systemsjukdom. (2)
De senaste årens framsteg inom immunologi och molekylärbiologi har möjliggjort en alltmer
sofistikerad diagnostik och klassifikation, en förutsättning för rätt nivå på behandling och
också för utvecklande av nya behandlingsprinciper. Man har alltmer kommit till insikt om
vikten av att förstärka patientens eget immunsvar och att alltför aggressiv behandling, speciellt
i tidiga stadier, försämrar prognosen.
Den enskilda kliniken kan sällan få tillräcklig erfarenhet av dessa sjukdomstillstånd varför
nationellt och internationellt samarbete är viktigt. I Europa finns inom EORTC "Cutaneous
Lymphoma Task Force". ISCL - International Society for Cutaneous Lymphoma är en annan
samarbetsgrupp. Kliniska prövningar och studier av multicentertyp är enda sättet att få
tillräcklig kunskap om nya behandlingsmetoder.
Epidemiologi
Primära kutana lymfom utgör c:a 2% av totala andelen lymfom. (3) Incidensen uppskattas till
c:a 0,5-1/100.000 invånare i Nord-Amerika och Europa. Under flera årtionden har incidensen
varit i stigande. (4,5)
Prevalensen är betydligt högre, då flertalet kutana lymfom har ett indolent förlopp.
Andelen män:kvinnor är knappt 2:1. Alla åldrar kan drabbas, men högst incidens ses runt 60-
65 år.
2