VÅRDPROGRAM för primära kutana lymfom Giltighetstid 1/4 2009 ...
VÅRDPROGRAM för primära kutana lymfom Giltighetstid 1/4 2009 ...
VÅRDPROGRAM för primära kutana lymfom Giltighetstid 1/4 2009 ...
You also want an ePaper? Increase the reach of your titles
YUMPU automatically turns print PDFs into web optimized ePapers that Google loves.
Grundbehandling i stadium IA är lokala potenta steroider -grupp III eller IV. De ger god<br />
symtomlindring och over-all response (OR) är i detta stadium lika högt som vid andra externa<br />
behandlingsformer.<br />
I stadium IB ges vanligen också lokala steroider, men behandlingen bör kompletteras med<br />
ljusbehandling: PUVA (långvågigt UVA ljus kombinerat med psoralen peroralt). OR är 95%<br />
och mycket långvarig remission kan ses. (73). Lymfompatienter är ofta ljuskänsliga och<br />
tolererar endast relativt låga ljusdoser vid varje behandlingstillfälle, var<strong>för</strong> total<br />
behandlingstid ofta blir lång, 3-4 månader. Erytem, illamående och lätt leverpåverkan kan ses<br />
vid PUVA behandling.<br />
Bad-PUVA kan vara ett alternativ om problem med peroral PUVA. (74) Till tunna<br />
<strong>för</strong>ändringar (patches) har UVB TL-01 visats ha lika god effekt som PUVA (75), men med<br />
kortare remissionstider. UVA1 (långvågigt ljus 320-340 nm) har också prövats.<br />
Sammanställning av publikationer avseende ljusbehandling har nyligen publicerats. (76)<br />
Ljusbehandling kombineras ofta med olika ”biologiska läkemedel” - biologic response<br />
modifiers(BRM ) - såsom retinoid (RePUVA, ReUVB), - acitretin eller isotretinoin,<br />
bexaroten och/eller interferon.<br />
Retinoider har en viss egen differentierande effekt men potentierar också ljusbehandlingen, så<br />
att färre behandlingar krävs. Numera rekommenderas ej underhållsbehandling med ljus, då<br />
man uppnår onödigt stora ljusdoser. Man har även i tidig MF kombinerat PUVA med<br />
interferon och fått långvarig remission. (77)<br />
Andra immunomodulerande läkemedel - imiquimod och takrolimus lokalt på enstaka lesioner<br />
har också prövats. Bexaroten - en selektiv retinoid - se nedan- i gelform är godkänt i USA <strong>för</strong><br />
behandling av tidig MF. Preparatet kan fås på licens i Sverige. Lämpar sig enbart <strong>för</strong> tunna<br />
lokaliserade <strong>för</strong>ändringar, då det har starkt irritativ effekt. Fallrapporter beskriver också goda<br />
resultat med fotodynamisk behandling (PDT) på lokaliserade <strong>för</strong>ändringar.<br />
På många håll, men f.n. ej i Sverige, används sedan länge pensling av <strong>för</strong>ändringar vid tidig<br />
MF med kvävesenapsgas (mechloretamin Caryolysine) alternativt carmustine, som ger god<br />
utläkning och långvarig remission. (72,78) Dessa preparat är omständliga att hantera, men kan<br />
lämpa sig <strong>för</strong> egenvård, där man har svårt att erbjuda ljusbehandling t.ex. enl. uppgift från<br />
tillverkaren, Genopharm, finns möjlighet att erhålla mechloretamin på licens.<br />
I stadium IIA kan behandling med något av ovanstående fortfarande ge långvarig remission<br />
såsom PUVA i kombination med interferon och eventuellt tillägg av retinoid (acitretin,<br />
isotretinoin, bexaroten).<br />
Vid follikulär, adnexotrop MF kompletteras annan behandling med isotretinoin som har<br />
selektiv effekt på follikelstrukturen.<br />
16