VÅRDPROGRAM för primära kutana lymfom Giltighetstid 1/4 2009 ...
VÅRDPROGRAM för primära kutana lymfom Giltighetstid 1/4 2009 ...
VÅRDPROGRAM för primära kutana lymfom Giltighetstid 1/4 2009 ...
You also want an ePaper? Increase the reach of your titles
YUMPU automatically turns print PDFs into web optimized ePapers that Google loves.
Mycosis fungoides - klinik<br />
Vid den klassiska formen av MF ses lätt fjällande, skarpt avgränsade, ofta annulära eller<br />
hästskoformade erytematösa hud<strong>för</strong>ändringar. De är vanligen lokaliserade till icke<br />
solexponerade partier såsom gluteér, höfter och runt axiller - bröst och är ofta > 3-4 cm stora.<br />
Klådan är av varierande intensitet. I tidigt skede är både den kliniska och den histopatologiska<br />
bilden tämligen ospecifik - ”parapsoriasis en grandes plaques”. Förändringarna kan komma<br />
och gå och ibland spontant gå i regress. Detta tillstånd kan kvarstå o<strong>för</strong>ändrat i många år och<br />
80% utvecklas aldrig vidare. I övriga fall blir dock <strong>för</strong>ändringarna successivt alltmer utbredda<br />
och infiltrerade och bildar plaques. Lymfkörtlar kan då ofta palperas, s.k dermatopatiska<br />
körtlar. Fortsatt progress leder till tumörstadium, definition av tumör är ett plaque >5 mm<br />
tjockt. Tumörerna är blåröda och exofytiska - vilket givit sjukdomen dess namn - och<br />
ulcererar ofta spontant. Tumörer kan ses var som helst, men har en predilektion <strong>för</strong> ansikte,<br />
hudveck och hos kvinnor submammart. Histologiskt lymfkörtelengagemang med<br />
generalisering av sjukdomen sker med tiden.<br />
Poikilodermia atrophicans vasculare är en annan klassisk tidig variant, som gärna ses över<br />
brösten hos kvinnor.<br />
Mycosis fungoides d´emblée betecknar den mindre vanliga formen som debuterar med<br />
tumörer och ordnas sannolikt bäst in under pleomorfa T-cells<strong>lymfom</strong>.<br />
Viktiga kliniska differentialdiagnoser är t.ex. digitat dermatos (tidigare benämnd småfläckig<br />
parapsoriasis), <strong>lymfom</strong>atoid läkemedelsreaktion - de vanligaste preparaten är antiepileptika,<br />
antidepressiva av SSRI-typ och ACE-hämmare. Lymfomatoid kontaktdermatit (i USA<br />
fram<strong>för</strong>allt av poison ivy - giftig murgröna) bl.a. mot metaller och PPD (paraphenylendiamin)<br />
ses emellanåt. (28)<br />
Diagnostik<br />
Histopatologisk diagnostik av MF i tidigt skede anses vara en av de svårare patologen ställs<br />
in<strong>för</strong>. I en sammanställning från tre stora ”blinded” studier (29) har man enats om de<br />
viktigaste kriterierna <strong>för</strong> diagnos av MF.<br />
1. Epidermotropt mönster:<br />
Stora lymfocyter i epidermis - större än de i dermis<br />
Pautriers mikroabscesser = små avgränsade ansamlingar<br />
av atypiska lymfoida celler, grupperade runt Langerhanska celler<br />
Intraepidermala lymfocyter utan spongios (”disproportionerlig exocytos”)<br />
Basilära lymfocyter - uppradade som tennsoldater ovan basalmembranen.<br />
2. Cellmorfologi<br />
Stora veckade lymfocyter 7-9 µm i både epidermis och dermis - motsvarar i<br />
storlek basalceller<br />
Veckade kärnor<br />
6
Change language