VÅRDPROGRAM för primära kutana lymfom Giltighetstid 1/4 2009 ...

Blod
Blodanalyser är framförallt av intresse vid Sézarys syndrom och avancerat lymfom. Screening
av de vanliga hämatologiska parametrarna, leverstatus och kreatinin. Totalantalet lymfocyter
kan ge en uppfattning om tumörbördan. Andelen Sézaryceller av totala antalet lymfocyter –
ett (numera ifrågasatt) kriterium för Sézarys syndrom - är andel >10%. Totalantalet atypiska
celler - >1000/mm3 - är ett bättre kriterium då definitionen på Sézaryceller kan variera mellan
olika bedömare.
Flödescytometri visar hög CD4/CD8 kvot och ytterligare fenotypning med andra markörer
som CD7, CD26 kan göras för diagnos och även efter behandling för att påvisa
”minimal residual disease”.CD158K anses vara mest specifikt för SS och har nyligen också
påvisats i vävnad. (68) Genotypning av blod visar klonalitet.
Analys av plasmaproteiner vid B-cellslymfom.
Benmärgsundersökning, vanligen cristabiopsi, görs vid CTCL av erytrodermisk eller
svårklassificerad form och där systemisk sjukdom misstänks. Det är ej indicerat vid mycosis
fungoides i tidigt skede.Vid kutant B-cellslymfom kan benmärgsbiopsi krävas för att
säkerställa att lymfomet är primärt kutant, i alla händelser om blodbilden är avvikande.
LD är en av de viktigaste indikatorerna för total tumörbörda och lymfomaktivitet
Löslig IL-2 receptor (sIL-2r) avspeglar progress respektive behandlingseffekt vid
erytrodermisk CTCL och andra avancerade former. (69,70)
Övrig utredning
Vid alla B-cellslymfom och vid T-cellslymfom av erytrodermisk, tumorös eller atypisk form
samt vid CD30+ anaplastiskt lymfom görs CT hals, thorax, buk och bäcken.
Vid kliniskt palpabla lymfkörtlar eller körtlar >1,5 cm vid CT görs finnålspunktion. På detta
material kan vanligen såväl sedvanlig cytologisk undersökning som fenotypning och
genotypning göras. För säkrare diagnostik och konfirmation av fynd vid finnålsbiopsi är
lymfkörtelexcision det optimala, om praktiskt möjligt.
14