Virala CNS-infektioner - Infektion.net

Morbilli, parotit, rubella (MPR)InledningMässling, påssjuka och röda hund var tidigare vanligasjukdomar som drabbade de flesta barn och ung do mar.Som en följd av att MPR- vaccinationen inklude rades iallmänna barn-vaccinationsprogrammet 1982 är dessasjukdomar idag mycket ovanliga. Dock före kommerfortfarande utbrott bland ovaccinerade i alla åldrar.Kunskapen om sjukdomarna och kompli katio nernaär fortfarande viktig vid differential diagnostik av serösmeningit och encefalit. Alla tre sjukdomarna förekommeri Europa och resten av världen.MorbilliKlinisk bildInfektion med mässlingvirus inleds med en febrilluftvägsinfektion med snuva, hård hosta, konjunktivit,allmänpåverkan och hög feber. 2-3 dagar föreexantemdebut uppträder Kopliks fläckar i kindslemhinnan.De vanligaste komplikationerna drabbarluftvägar och CNS. Hos hälften av patien ter na medmässling utan synliga kliniska neurologiska symp tomuppträder patologiska EEG-förändringar (1). Sjukdomenkan i sällsynta fall kompliceras med allvarligencefalit (2).Mässlingsvirus kan orsaka tre skilda typer av manifestationeri CNS (3):Akut postinfektiös encefalit uppträder 5-14 dagar efterexantemdebut. Den kliniska bilden är feber, huvudvärk,kramper och multifokala neurologiska symptom.Progressiv infektiös encefalit uppträder 3-6 månaderefter den akuta infektionen, särskilt hos immundefekta.Subakut skleroserande panencefalit (SSPE) är enmycket ovanlig komplikation till mässling och uppträderca fem till tio år efter genomgången infektion.Risken att bli sjuk är störst när ett barn genomgåttmässling före 2 års ålder och tillståndet är vanligareförekom mande hos pojkar.Sviktande koncentrationsförmåga med nivå sänkningutgör första symptom på SPPE därefter tillkommerpersonlighetsförändring, emotionell labilitetoch sömnstörningar. Snabbt uppträder motoriskklumpighet, myoklonala ryck ningar och ataxi. Perioderav viss remission kan förekomma. En successivförlust av flera cerebrala funktioner leder oundvikligentill paralys, koma och död (2, 3).EpidemiologiMässling smittar via aerosol och är en av de mest smittsammasjukdomarna som kan drabba människan. ISverige uppstår vanligen mindre mässlingsutbrott närnågon bär hem smittan från en utlandsresa. Oskyddadevuxna finns bland personer födda mellan 1960och 1970, äldre som undgått infektion på naturlig vägoch en mindre grupp av barn och unga som är ovaccinerade.Under de sista tio åren har det inträffat fleramäss lings utbrott med encefalit i Europa hos otillräckligtvaccinerade grupper. Under 2006-2007 registrerades12 132 nya mässlingsfall i Europa (4).Mässlingsencefalit drabbar 1/1000 mässlingsfall ochvarierar från mild till allvarlig encefalit med kvarståendeneurologiska sekvele i hög andel hos dem somtillfrisknar (2,3).SSPE inträffar hos 1/25 000 mässlingsfall. I Sverigehar 2 fall diagnostiserats sista åren, från f.d. Jugoslavienrespektive Afghanistan (SMI).VirologiMässlingsvirus tillhör familjen Paramyxovirus.Det finns över 20 olika kända genotyper varav tre cirkulerari Europa. Alla större epidemier som in träffade2005-2006 var associerade med geno typerna D3, D6och B3 (5).PatogenesAkut postinfektiös encefalit anses vara en autoimmunreaktion som karakteriseras av frånvaro av virus menfynd av perivaskulär inflammation och demyelinisering(3). Vid progressiv infektiös encefalit uppträderen okontrol lerad virusreplikation till följd av ensviktande cellmedierad immunitet. En omfattandedestruktion av gliaceller och neuron ses men endastsparsamt med inflammationstecken. Pato genesen tillSSPE är komplicerad. Specifika faktorer hos värden ikombination med virusmutation leder till defekt virusproduktionoch initierar därmed ett immunsvarsom ger lys av infekterade celler (2).DiagnostikLikvorfyndVid akut postinfektiös encefalit är likvor normal elleruppvisar lymfocytär pleocytos med 10-500 cellerx 10 6 /L. Hälften uppvisar normal eller något stegradproteinhalt samt normal glukoskvot (6). Vid SSPE sesingen pleocytos och normalt protein och glukos (7).51