Sonderheft 2012 - Deutsche Gesellschaft für Endokrinologie

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Tab. 1 Definitionen des PCOS. Definitionskriterien 1. Hyperandrogenismus klinisch (Hirsutismus, Akne, Alopezie) oder laborchemisch (Hyperandrogenämie) 2. Chronische Anovulation Oligomenorrhoe (Zyklusdauer ≥ 35 Tage) oder Amenorrhoe (max. 1 Zyklus/6 Monate) 3. Polyzystische Ovarien mind. ein Ovar mit ≥ 12 Follikel von je 2–9 mm Durchmesser oder mind. ein Ovar mit ≥ 10 ml Ovarvolumen PCOS-Definition nach NIH ESHRE / ASRM AEPCOS Kriterien 1+2 positiv 2 der 3 Kriterien positiv Kriterium 1 und ein weiteres der zwei übrigen Kriterien positiv + Ausschluss aller Differentialdiagnosen Grad Anzahl der Läsionen pro Gesichtshälfte 1 (mild) 1–10 2 (mäßig) 11–20 3 (schwer) 21–30 4 (sehr > 30 schwer) Abb.1 Akne-Grad nach Plewig und Klingmann. ein PCOS definiert. Die neuere Rotterdam-Definition umfasst damit alle Phänotypen der NIH-Definition, schließt aber neue Phänotypen mit ein: Patientinnen mit Hyperandrogenismus und PCO ohne Oligo-/Anovulation bzw. Patientinnen mit Oligo-/ Anovulation und PCO ohne Hyperanrdogenismus. Die Androgen Excess and PCOS Society (AEPCOS-Society) empfahl 2006 den Hyperandrogenismus als sine qua non der PCOS- Definition. Demnach liegt ein PCOS bei Hyperandrogenismus und Oligo-/ Anovulation und / oder PCO und unter Ausschluss anderer Störungen vor. Diese Definition nimmt im Vergleich zur NIH-Definition Patientinnen mit Hyperandrogenismus und PCO auf, schließt aber im Gegensatz zur Rotterdam-Definition Patientinnen ohne Hyperandrogenismus (nur Oligo-/Anovulation und PCO) aus. Der Unterschied dieser 3 verschiedenen Definitionen liegt in der Betonung des Hyperandrogenismus, sowohl in der NIH- als auch der AEPCOS Society Definition. Aufgrund der engen Assoziation zwischen Hyperandrogenismus und Hyper insulinismus legen diese beiden Definitionen den Schwerpunkt auf die metabolische Pathogenese und die möglichen metabolischen Komplikationen des PCOS. Definitionskriterien Der Hyperandrogenismus ist klinisch als Hirsutismus, oder weniger spezifischer als Akne oder Alopezie sichtbar. Die Klassifikation der Hirsu- tismus-Scores erfolgt nach Ferriman und Gallwey. Dabei werden 9 androgensensitiven Areale je nach Ausmaß der Behaarung 0–4 Punkte zugeordnet. Der Punktescore von mindestens 8 gilt als pathologisch (Tab. 5.1). Die Schweregrad-Einteilung von Akne und Alopezie erfolgt nach Plewig und Klingmann bzw. nach Ludwig (Abb. 1 und 2). Bei einem PCOS führen Hyperandrogenämie und -insulinismus zu einer gestörten Follikelreifung, die sich durch Zyklusstörungen und Akkumulation antraler Follikel bemerkbar macht. Die Zyklusstörung zeigt sich zumeist als Oligomenorrhoe mit einer Zyklusdauer von ≥ 35 Tagen oder einer Amenorrhoe mit maximal einem Zyklus alle 6 Monate. Bis zu 20 % der PCOS-Patientinnen haben eine Eumenorrhoe. In diesem Fall erfolgt der Nachweis einer Anovu lation über eine wiederholte Progesteronbestimmung an Tag 22–24. Die polyzystischen Ovarien entstehen durch eine Anhäufung unterent- Grad I Lichtung des Frontalbereichs Grad II Lichtung des Frontoparietal- Bereichs Grad III ausgedehntere Lichtung des Frontoparietal-Bereichs Abb. 2 Alopezie-Grad nach Ludwig. Gradeinteilung der Alopecia androgenetica der Frau. (aus Dermatologie, Herausg. Ingrid Moll, Thieme Verlag, ISBN 3–13–126686–4). Endokrinologie Informationen 2012; Sonderheft 13 Übersicht
Übersicht Tab. 2 Differentialdiagnosen des PCOS. ● Adrenogenitales Syndrom ● Nicht-klassische adrenale Hyperplasie ● Cushing-Syndrom ● Androgen-sezernierende adrenale oder ovarielle Tumoren ● HAIRAN-Syndrom ● Postmenopausaler Hirsutismus ● Schwangerschaft ● (Peri-/Post-)Menopause ● Prolaktinom ● Hypothyreose ● Gonadotrope Insuffizienz ● Primäre Ovarialinsuffizienz wickelter Antralfollikel in der Ovar- Peripherie. Laut Definition liegt ein PCO bei mindestens 12 Follikeln mit jeweils einem Durchmesser von 2–9 mm oder einem Ovarvolumen von mindestens 10 ml vor. Differentialdiagnostik des PCOS Für den Ausschluss der Differentialdiagnosen sind alle Erkrankungen, die ebenfalls zu Hyperandrogenismus oder Anovulation führen, zu überprüfen (Tab. 2). Die Evaluation der Differentialdiagnosen erfolgt primär anamnestisch und inspektorisch. Eine laborchemische Basis-Diagnostik ist für die Bestimmung von Prolaktin, TSH und 17-OH-Progesteron erforderlich. Die empfohlene Minimaldiagnostik, ein Flow-Sheet für die PCOS-Diagnosestellung und zur Abklärung der Differentialdiagnosen sind in Tabelle 3 bzw. Abbildung 3 dargestellt. Langzeit-Morbidität Diabetes mellitus Frauen mit PCOS weisen häufig eine deutliche Insulinresistenz auf, die unabhängig von einer Adipositas bestehen kann und über das durch eine Adipositas erklärbare Ausmaß hinausreicht. Bis zu 70 % der Fälle aller und bis zu 95 % der adipösen PCOS-Patientinnen sind insulinresistent, wonach eine gehäufte Glukosetoleranzstörung als Prädiktor 14 Endokrinologie Informationen 2012; Sonderheft Tab. 3 Minimaldiagnostik. Chronische Anovulation Menarche Zyklusdauer Galaktorrhoe Kinderwunsch . Lebensjahr Chronische Anovulation Ja Nein Hyperandrogenismus Hirsutismus Ja Nein Ferriman/Gallwey-Score /36 Akne Ja Nein Akne-Grad n. < 10 L/G 10–20 20–30 > 30 Plewig / Klingmann I II III IV Alopezie Ja Nein Alopezie-Grad n. Ludwig I II III IV frontal Entwicklungsgeschwindigkeit rasch Langsam Cushing-spezifische Beschwerden Ja Nein Hyperandrogenismus Ja Nein Polyzystische Ovarien rechts links Ovarvolumen Follikelanzahl ml ml PCO Ja Nein Insulinresistenz Acanthosis nigricans Ja Nein Laborchemie Testosteron, SHBG LH, FSH, Estradiol, Progesteron Prolaktin TSH 17OH-Progesteron Begleitkomplikationen Diagnostik Diabetes mellitus OGTT bei Erstdiagnose, normale Glukosetoleranz: OGTT 1×/2 Jahre, IFG oder PGT: 1×/1 Jahr Kardiovaskuläres Risiko – Nikotinabusus – Taillenumfang und BMI: bei jeder Visite – Blutdruck: bei jeder Visite – Lipidstatus bei Erstdiagnose – Normaler Lipidstatus: Kontrolle 1×/2 Jahre oder bei Gewichtszunahme – OGTT: ab BMI ≥ 30 kg/m2 oder bei DM-Risikofaktoren Steatosis hepatis – NAFLD GOT / GPT und Abdomensonographie, ggf. FNP bei persistierender Transaminasenerhöhung zum Ausschluss einer NASH
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