Non-Hodgkin-Lymphom (NHL) - Kinderkrebsstiftung

Non-Hodgkin-Lymphom (NHL) page 48
pie mit (autologer) Stammzelltransplantation durchgeführt. Auch bei weiterhin bestehendem ZNS-Befall kann
eine solche Behandlung in Betracht kommen.
4.2.2.4. Antikörpertherapie (Immuntherapie) mit Rituximab
Bei Patienten mit reifen B-Zell Non-Hodgkin-Lymphomen (B-NHL) und reifer B-ALL besteht die Möglichkeit
einer Antikörpertherapie mit dem Medikament Rituximab. Rituximab ist ein synthetisch hergestellter (rekombinanter)
Antikörper, der spezifisch an eine Oberflächenstruktur der B-Lymphozyten (das so genannte CD20-
Antigen) andockt und dadurch zu deren Zerstörung führt. Rituximab hat gegenüber Zytostatika den Vorteil,
dass es vorwiegend die bösartigen Zellen und nur eine geringe Zahl an gesunden Zellen schädigt [JOH2003].
Bei erwachsenen NHL-Patienten konnten durch den Einsatz mit Rituximab zum Teil gute Ergebnisse erzielt
werden. Die bei Erwachsenen vorkommenden B-NHL unterscheiden sich jedoch stark von den im Kindes- und
Jugendalter vorkommenden B-NHL. Außerdem sind die Therapieergebnisse mit alleiniger Chemotherapie bei
Kindern und Jugendlichen mit B-NHL deutlich besser als bei Erwachsenen. Ob Rituximab in der Behandlung
von Kindern und Jugendlichen mit B-NHL einen Stellenwert hat, muss deshalb noch durch gut kontrollierte
Studien geklärt werden.
Die Behandlung mit Rituximab erfolgt im Rahmen einer klinischen Studie (Phase-II-Studie), die Studie B-NHL
BFM Rituximab. Sie dauert fünf Tage und ist der Chemotherapie vorgeschaltet. Mit der Studie wird untersucht,
wie reife B-NHL beziehungsweise B-ALL bei Kindern und Jugendlichen auf die Behandlung ansprechen. Sollte
sich Rituximab als wirksam erweisen, besteht die Hoffnung, in Folgestudien Medikamente mit starken Nebenwirkungen
durch Rituximab ersetzen zu können (Rituximab hat im Vergleich zu Zytostatika geringere Nebenwirkungen)
ohne dabei die guten Heilungschancen der Patienten zu gefährden.
4.2.3. Behandlung großzellig anaplastischer Lymphome (ALCL)
Die Behandlung von Patienten mit einem großzellig anaplastischen Lymphom (englisch: anaplastic large cell
lymphoma; abgekürzt: ALCL) erfolgt in mehreren Therapieabschnitten. Wichtige Therapieelemente sind:
• die Vortherapie (zytoreduktive Vorphase)
• die Intensivtherapie (aus drei bis sechs Chemotherapiekursen)
Die verschiedenen Therapieabschnitte sind von unterschiedlicher Dauer und unterscheiden sich hinsichtlich
der eingesetzten Medikamentenkombinationen sowie der Intensität und Zielsetzung der Behandlung. Darüber
hinaus werden die Patienten nach unterschiedlichen Therapieplänen (Protokollen) behandelt. Welcher Therapieplan
im Einzelfall eingesetzt wird, hängt in erster Linie davon ab, wie weit die Erkrankung fortgeschritten
ist (Krankheitsstadium) und welche Organe und Gewebe befallen sind. Ein Befall von bestimmten Organen,
zum Beispiel Haut, Lunge, Leber, Milz oder Brusthöhle, gilt als besonderer Risikofaktor und muss
bei der Behandlung entsprechend berücksichtigt werden (so genannte Hochrisiko-Patienten). Je weiter die
Krankheit fortgeschritten und je höher somit das Risiko eines Krankheitsrückfalls ist, umso intensiver wird in der
Regel auch die Behandlung sein. Die Gesamtdauer der Therapie beträgt in der Regel zwischen zehn Wochen
(im Krankheitsstadium I mit vorheriger vollständiger Tumorentfernung) und fünf Monaten (bei Standard- und
Hochrisikopatienten), vorausgesetzt, es tritt im Laufe oder nach Abschluss der Therapie kein Rückfall auf und/
oder es ist keine Hochdosischemotherapie mit anschließender Stammzelltransplantation erforderlich. Patienten
mit ausschließlichem Hautbefall (sehr selten) erhalten keinerlei Chemotherapie.
In Deutschland erfolgt die Behandlung von Patienten mit einem großzellig anaplastischen Lymphom (ALCL) im
Rahmen von Therapieoptimierungsstudien (TOS). Die aktuelle Therapieoptimierungsstudie ALCL wird bundes-
und europaweit an zahlreichen Kinderkliniken durchgeführt. Die Studie beruht auf der in Deutschland
entwickelten Therapie dieser Erkrankung, durch die die Heilungschancen von Kindern und Jugendlichen in
den vergangenen Jahren erheblich verbessert werden konnten [SEI] (siehe auch Kapitel "Wie wird die Be-