Non-Hodgkin-Lymphom (NHL) - Kinderkrebsstiftung

Non-Hodgkin-Lymphom (NHL) page 8
Entstehungsort, also im Knochenmark, zu funktionstüchtigen Abwehrzellen heran, während die Ausreifung
der T-Lymphozyten in der Thymusdrüse erfolgt (siehe auch Kapitel "Aufbau und Funktion des lymphatischen
Systems"). NHL im Kindes- und Jugendalter gehen etwa drei bis viermal häufiger von B-Lymphozyten oder
deren Vorläuferzellen aus als von T-Lymphozyten oder deren Vorläuferzellen. Daneben gibt es NHL, die weder
der B- noch der T-Zell-Reihe zugeordnet werden können.
2.1.2. Welche Formen von NHL gibt es?
Bei Non-Hodgkin-Lymphomen (NHL) findet eine bösartige Veränderung (Entartung) von Lymphozyten statt.
Die Entartung kann auf verschiedenen Stufen der Zellentwicklung geschehen und verschiedene Untergruppen
der Lymphozyten beziehungsweise deren Vorläufer betreffen. Aus diesem Grund gibt es verschiedene Formen
der NHL. So genannte B-NHL-Formen gehen von (reifen) B-Lymphozyten, T-NHL-Formen von (reifen) T-Lymphozyten
aus. Eine Entartung auf früher Entwicklungsstufe, also eine Entartung noch unreifer Lymphozyten,
der Lymphoblasten, führt zu so genannten lymphoblastischen Lymphomen der B- oder T-Zell-Reihe. Diese
sind mit der akuten lymphoblastischen Leukämie (ALL) eng verwandt [akute lymphoblastische Leukämie]. Im
Unterschied zur ALL erfolgt bei den lymphoblastischen Lymphomen die Entartung der Lymphoblasten jedoch
auf einer etwas späteren Entwicklungsstufe.
Unter Berücksichtigung bestimmter mikroskopischer Merkmale der Lymphomzellen lassen sich drei Hauptformen
von NHL unterscheiden:
• Lymphoblastische Lymphome: Sie gehen von unreifen Vorläuferzellen der T- und B-Lymphozyten (den
Lymphoblasten) aus. Ihr Anteil an den NHL des Kindes- und Jugendalters beträgt 20-25 %.
• Reife B-Zell-Lymphome und reife B-ALL: Sie gehen von reifen B-Lymphozyten aus und sind mit etwa 60 %
die häufigsten NHL bei Kindern und Jugendlichen.
• Großzellig anaplastische Lymphome (vom B- und T-Zell-Typ): Sie machen etwa 10 % aller NHL aus und
stammen vermutlich von großen, aktivierten lymphatischen Zellen ab.
Darüber hinaus gibt es weitere, seltenere Formen von NHL. Die verschiedenen NHL-Formen unterscheiden
sich, was Krankheitsverlauf und Heilungsaussichten (Prognose) betrifft, zum Teil deutlich voneinander. Durch
die Wahl der Behandlungsstrategie werden diese Unterschiede berücksichtigt (siehe auch Kapitel "Schritt für
Schritt: Wie läuft die Behandlung der verschiedenen NHL-Formen im Einzelnen ab?").
Fast alle NHL des Kindes- und Jugendalters sind hochgradig bösartig (hochmaligne NHL). Dies unterscheidet
sie von NHL bei Erwachsenen, die meist weniger bösartig sind (niedrigmaligne oder mittelgradig maligne
NHL). Die Behandlung von NHL im Kindes- und Jugendalter unterscheidet sich daher grundlegend von jener
im Erwachsenenalter.
2.2. Aufbau und Funktion des lymphatischen Systems
Als lymphatisches System bezeichnet man die Gesamtheit aller Lymphbahnen (= Lymphgefäße) und lymphatischen
Organe. Zu den lymphatischen Organen gehören unter anderem die Lymphknoten, die Milz, die
Thymusdrüse sowie die lymphatischen Gewebe im Magen-Darm-Trakt (zum Beispiel die Peyer-Plaques des
Dünndarms) und im Rachen (Rachen-, Zungen- und Gaumenmandeln). Das lymphatische System ist somit
kein einzelnes Organ, sondern mit seinen Geweben, Zellen und Aufgaben über den ganzen Körper verteilt. Es
steht in engem Zusammenhang mit dem körpereigenen Abwehrsystem (Immunsystem) und dem Blut bildenden
System im Knochenmark und ist für die Abwehrfähigkeit des Körpers gegenüber Krankheitserregern von
entscheidender Bedeutung. Darüber hinaus dient es dem Transport und Austausch von Nährstoffen und Stoffwechselendprodukten
im Körper.
2.2.1. Lymphe und Lymphgefäße