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GESELLSCHAFTS- NACHRICHTEN SCHWERPUNKT NEUROLOGIE IN ÖSTERREICH KONGRESS- HIGHLIGHTS FÜR DIE PRAXIS Tab. 4: PSP Diagnosekriterien (übersetzt nach Litvan 1996) 11 1. Mögliche PSP: progrediente Erkrankung mit Beginn nach dem 40. Lebensjahr • Vertikale Blickparese und/oder verlangsamte vertikale Sakkaden und ausgeprägte posturale Instabilität mit Stürzen im 1. Jahr der Erkrankung • Keine andere bestehende Krankheit, die o. g. Kriterien erklären könnte (s. a. Ausschlusskriterien) 2. Wahrscheinliche PSP: progrediente Erkrankung, Beginn im 40. Lebensjahr oder später • Vertikale Blickparese und ausgeprägte posturale Instabilität mit Stürzen im 1. Jahr der Erkrankung • Keine andere bestehende Krankheit, die o. g. Kriterien erklären könnte (s. a. Ausschlusskriterien) 3. Gesicherte PSP • Klinisch mögliche oder wahrscheinliche PSP und histopathologisch nachgewiesene PSP-Veränderungen Übersetzt nach: Litvan 1996 11 4. Ausschlusskriterien • Enzephalitis • „Alien-Limb-Syndrom“ • Halluzinationen unabhängig von dopaminerger Therapie • Typische Symptome für Alzheimer-Demenz (s. NINCDS-ADRA-Kriterien) • Ausgeprägte zerebelläre oder autonome Störungen • Ausgeprägte asymmetrische Parkinson-Symptome • Neuroradiologisch strukturelle Veränderung • Mb. Whipple 5. Unterstützende Kriterien • Symmetrische Akinese oder Rigidität, proximal betont • Mangelndes oder fehlendes Ansprechen auf L-Dopa • Früh auftretende Dysphagie oder Dysarthrie • Früh auftretende kognitive Störungen (inkl. mindestens 2 der Folgenden: Apathie, abstraktes Denken, reduzierter Wortfluss, frontale Zeichen) haltiges Ansprechen auf die dopaminerge Therapie, während dies bei APS-PatientInnen zumeist sehr limitiert ist; zudem demaskieren sich APS-PatientInnen zumeist in den ersten Jahren nach Krankheitsbeginn durch rasche Progredienz mit erhöhtem pflegerischem/sozialmedizinischem Aufwand sowie charakteristischen Warnsymptomen (Red Flags). Rezente Studien haben gezeigt, dass sich selbst für den Spezialisten die genaue Unterscheidung im Einzelfall sehr schwierig darstellen kann 2 . Diagnosestellung IPS Für die klinische Diagnose eines IPS wurden verschiedene diagnostische Kriterien vorgeschlagen, unter denen die Queen-Square-Parkinson-Kriterien aufgrund hervorragender Validitätskennzeichen eine führende Rolle spielen 3, 4 . Schritt 1 beinhaltet die Feststellung eines Parkinson-Syndroms durch das obligate Vorhandensein von Akinese/Bradykinese, assoziiert mit Rigidität, Ruhetremor (4–6 Hz) oder pos t - urale Instabilität (Tab. 1). Im zweiten Schritt sind Exklusionskriterien, die zumeist auf ein APS hinweisen, zu beachten. Im dritten Schritt sollten mindestens 3 unterstützende Kriterien für die Diagnose eines IPS vorliegen, z. B. ein sehr gutes Ansprechen auf die Therapie mit Levodopa und ein insgesamt asymmetrischer bzw. unilateraler Beginn der Parkinson-Symptome. Hinweisende Kriterien für das Vorliegen eines APS Der Terminus „atypisches Parkinson-Syndrom“ umfasst sehr unterschiedliche Krankheitsentitäten mit z. T. auch sehr variierender zugrunde liegender Pathophysiologie. Die häufigsten neurodegenerativen atypischen Parkinson-Syndrome wurden z. T. schon in der Einleitung genannt und sollen der Übersicht halber nur grob umschrieben werden, vielmehr ist das Ziel des vorliegenden Artikels, auf mögliche klinische Kriterien, die auf ein atypisches Parkinson-Syndrom hinweisen, einzugehen (Tab. 2). Klinik: So ist die Diagnose IPS eher unwahrscheinlich, wenn die Krankheit generell schnell voranschreitet und schon früh eine posturale Instabilität auftritt. Ein nur mangelndes oder vorübergehendes Ansprechen auf die dopaminerge Therapie lässt ebenfalls die Diagnose IPS anzweifeln, wobei auch bei bis zu 30 % der MSA-PatientInnen ein zumindest zu Beginn der Krankheit vorübergehendes Ansprechen auf die dopaminerge Therapie verzeichnet werden kann (üblicherweise nimmt dies schließlich im Krankheitsverlauf ab). Früh im Krankheitsverlauf auftretende (meist visuelle) Halluzinationen – unabhängig von der Therapie oder Vorliegen eines demenziellen Syndroms – sind nicht typisch für IPS und eher hinweisend auf eine Demenz mit Lewy- Körperchen (DLK); prinzipiell ist jedoch derzeit noch unklar, ob es sich bei DLK und IPS wirklich um zwei verschiedene Krankheitsentitäten handelt oder wohl beide zu dem Spektrum „Lewy-Körperchen-Erkrankung“ zu zählen sind, wobei per definitionem für eine DLK das Auftreten des demenziellen Syndroms in der Anamnese zuvor bzw. zugleich mit den Parkinson-Symptomen gefordert wird (Tab. 3). Eine früh im Krankheitsverlauf auftretende posturale Instabilität ist ein insgesamt nur seltenes Charakteristikum der IPS; bei vorherrschenden Stürzen (zumeist nach hinten) sollte an eine PSP gedacht werden (Tab. 4), wobei auch bei MSA-PatientInnen eine posturale Instabilität bereits früh auftreten kann. Positive Pyramidenbahnzeichen (wie Babinski-Zeichen) schließen ein IPS nahezu aus, u 16
GESELLSCHAFTS- NACHRICHTEN SCHWERPUNKT NEUROLOGIE IN ÖSTERREICH KONGRESS- HIGHLIGHTS FÜR DIE PRAXIS Tab. 5: Diagnosekriterien MSA 1. Wahrscheinliche MSA Eine sporadische, progressive, im Erwachsenenalter beginnende Erkrankung, charakterisiert durch: • autonomes Versagen mit Inkontinenz (mit ED bei Männern) oder orthostatischen Blutdruckabfall innerhalb 3 min Stehens (zumindest 30 mmHg systolisch oder 15 mmHg diastolisch) und • ein mangelhaft auf L-Dopa ansprechendes Parkinson-Syndrom (Bradykinese und Rigidität, Tremor oder posturale Instabilität) oder • ein zerebelläres Syndrom (Gangataxie und zerebelläre Dysarthrie, Extremitätenataxie, oder zerebelläre okulomotorische Störung) 2. Mögliche MSA Eine sporadische, progressive, im Erwachsenenalter beginnende Erkrankung, charakterisiert durch: • Parkinson-Syndrom (Bradykinese und Rigidität, Tremor oder posturale Instabilität) oder • ein zerebelläres Syndrom (Gangataxie und zerebelläre Dysarthrie, Extremitätenataxie, oder zerebelläre okulomotorische Störung) und • zumindest ein Kriterium für autonomes Versagen (anderweitig nicht erklärbare Drangsymptomatik oder Blasenentleerungsstörung, ED bei Männern oder signifikanter orthostatischer Blutdruckabfall, der die Kriterien für „wahrscheinliche MSA“ nicht erfüllt) und • zumindest eines der zusätzlichen Kriterien (s. 3.) 3. Zusätzliche Kriterien mögliche MSA-P oder MSA-C • Babinski-Zeichen und Hyperreflexie • Stridor mögliche MSA-P • rasch fortschreitendes Parkinson-Syndrom • schlechtes Ansprechen auf L-Dopa • posturale Instabilität innerhalb von 3 Jahren nach Beginn der motorischen Symptome • Gangataxie, zerebelläre Dysarthrie, Extremitätenataxie, zerebelläre okulomotorische Dysfunktion • Dysphagie innerhalb von 5 Jahren nach Beginn der motorischen Symptome • im MRT Atrophie des Putamens, Kleinhirnstiels, Pons, Cerebellums • Hypometabolismus im FDG-PET im Bereich des Putamens, Hirnstamms, Pons, Cerebellums mögliche MSA-C • Parkinson-Syndrom (Bradykinese und Rigidität) • im MRT Atrophie des Putamens, Kleinhirnstiels, Pons • Hypometabolismus im FDG-PET im Bereich des Putamens • präsynaptische Denervation im nigrostriatalen Dopaminsystem im SPECT oder PET Übersetzt nach: Gilman 2008 9 vielmehr sind diese in ca. ein Drittel bis der Hälfte der atypischen Parkinson-Syndrome festzustellen. Zerebelläre Symptome (wie Stand-/Gangataxie, Dysmetrie) sprechen ebenfalls gegen die Diagnose IPS, wobei vor allem im fortgeschrittenen Krankheitsverlauf eine klinische Differenzierung zwischen Gangstörung aufgrund der ausgeprägten posturalen Instabilität oder (eventuell auch zusätzlich bestehenden) zerebellären Ataxie schwierig sein kann. Ein weiteres für die klassische IPS untypisches Symptom sind Myoklonien im Bereich der Extremitäten oder Gesichtsmuskulatur – vielmehr werden diese bei bis zu 30 % der MSA- PatientInnen beobachtet und können sogar noch häufiger bei der CBS oder DLK auftreten. Das Vorliegen einer vertikalen Blickparese bzw. Verlangsamung der Sakkaden stellt hingegen nahezu ein diagnostisches Kriterium für die PSP dar. Auch ist sowohl eine ausgeprägte Dysarthrie FACT-BOX Die Diagnose der verschiedenen Parkinson-Syndrome bleibt eine klinische Diagnose, wobei die endgültige Differenzierung nur post mortem möglich ist. Jedoch ist eine frühe und möglichst akkurate Diagnose wegweisend hinsichtlich adäquater Führung des/der PatientIn und reduziert zudem unnötige und womöglich kostenintensive Zusatzdiagnostik. Außerdem wirkt sich eine angemessene Therapie (sowohl medikamentös als auch physikalisch und neurorehabilitativ) entscheidend auf die Symptomkontrolle aus; auch hat sich gezeigt, dass angemessen therapierte IPS-PatientInnen eine nahezu normale Lebenserwartung erreichen können. und/oder Dysphagie eher untypisch für IPS, obwohl dies im fortgeschrittenen Krankheitsverlauf auch bei IPS-PatientInnen auftreten kann. Darüber hinaus sind autonome Symptome speziell für eine MSA charakteristisch, wie z. B. eine früh auftretende Dranginkontinenz oder Blasenentleerungsstörung bzw. erektile Dysfunktion sowie auch kardiovaskuläre Regulationsstörungen wie eine ausgeprägte orthostatische Hypotension (auch mit orthostatisch bedingten vasovagalen Synkopen); insgesamt spricht auch hier deren frühes Auftreten im Krankheitsverlauf eher gegen IPS und für ein atypisches Parkinson-Syndrom wie die MSA, jedoch können aufgrund der Beteiligung autonomer Zentren auch bei der IPS die autonomen Symptome nicht mit endgültiger Sicherheit zwischen IPS oder atypischen Parkinson-Syndrom differenzieren (Tab. 5). Klinisches Spektrum der Tauopathien: Während die klinische Präsentation der Alpha-Synucleinopathien DLK und MSA homogen erscheint, hat sich in den letzten Jah- 18
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