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en eine zunehmende Heterogenität der Tauopathien PSP und CBS gezeigt. Neben der klassischen Richardson-Variante der PSP, die oben beschrieben wurde, existieren offenbar als Ausdruck unterschiedlicher Tau-Läsionslast und Verteilung mindestens 3 weitere seltenere Varianten. Diese umfassen eine IPS-ähnliche Präsentation mit passagerem L-Dopa-Respons und verzögertem Auftreten von Blickparese und Sturzneigung (PSP-Parkinson-Typ) 5 , die so genannte pure akinesia and gait freezing (wurde zunächst in Japan beschrieben und von Williams et al. 2007 6 in westlichen PatientInnenpulationen dokumentiert) sowie das kortikobasale Syndrom als Kombination eines therapierefraktären Hemiparkinson/-dystonie-Syndroms mit einer ideomotorischen Apraxie und progredienten Demenz 7 . Interessanterweise ist eine kortikobasale Degeneration nur für 30 % der CBS- Fälle verantwortlich, führend ist dagegen eine PSP-Pathologie. Eine Überarbeitung der PSP-Diagnosekriterien erscheint angesichts dieser phänotypischen Erweiterung des klinischen Spektrums als unumgänglich. Diagnosestellung: Die Diagnose von IPS und APS bleibt primär klinisch, und der Stellenwert von Zusatzuntersuchungen wie Bildgebung oder Neuropsychodiagnostik wurde bislang ausschließlich bei klinisch bereits gesicherten Fällen untersucht. Jeder/jede Parkinson- PatientIn sollte aber zum Ausschluss von sekundären Ursachen bzw. zum Nachweis verschiedener APS-spezifischer Veränderungen mittels zerebralem MRT untersucht werden (MSA: rim sign, hot cross bun sign, OPCA-Atrophie-Muster; PSP: Mickey Mouse sign, humming bird sign, Mittelhirn- sowie frontale Atrophie; DLK: relative Verschonung des mesialen Temporallappens; CBS: einseitig betonte frontoparietale Atrophie). Weitere Untersuchungen sind von der klinischen Präsentation abhängig zu machen (z. B. Kipptischuntersuchung bzw. Urodynamik bei Verdacht auf autonomes Versagen im Rahmen von MSA oder DLK, Neuropsychodiagnostik bei Verdacht auf kognitive Einschränkung im MMSE-Screening, DAT SPECT bei Verdacht auf nichtdegeneratives Parkinson-Syndrom, FDG PET zum Nachweis von Basalganglien, Hirnstamm oder Kleinhirnpathologie bei Verdacht auf MSA, DLK oder PSP/CBS). n 1 Wenning GK et al., Prevalence of movement disorders in men and women aged 50–89 years (Bruneck Study cohort): a population-based study. Lancet Neurol 2005; 4(12):815–20 2 Hughes AJ et al., The accuracy of diagnosis of parkinsonian syndromes in a specialist movement disorder service. Brain 2002; 125(Pt 4):861–70 3 Gibb WR, Lees AJ, The relevance of the Lewy body to the pathogenesis of idiopathic Parkinson's disease. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1988 Jun; 51(6):745–52 4 Lees AJ, Hardy J, Revesz T, Parkinson’s disease. Lancet. 2009;13; 373(9680):2055–66 5 Williams DR et al., Characteristics of two distinct clinical phenotypes in pathologically proven progressive supranuclear palsy: Richardson’s syndrome and PSP-parkinsonism. Brain 2005; 128(Pt 6):1247–58 6 Williams DR et al., Pure akinesia with gait freezing: a third clinical phenotype of progressive supranuclear palsy. Mov Disord 2007; 15; 22(15):2235–41 7 Wenning GK et al., Natural history and survival of 14 patients with corticobasal degeneration confirmed at postmortem examination. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1998; 64(2):184–9 8 Litvan I et al., Research goals in progressive supranuclear palsy. First International Brainstorming Conference on PSP. Mov Disord 2000; 15(3):446–58 9 Gilman S, Wenning GK et al., Second consensus statement on the diagnosis of multiple system atrophy. Neurology 2008 Aug 26; 71(9):670–6 10 McKeith IG et al., Diagnosis and management of dementia with Lewy bodies: third report of the DLB Consortium. Neurology 2005 27; 65(12):1863–72 11 Litvan I et al., Accuracy of clinical criteria for the diagnosis of progressive supranuclear palsy (Steele-Richardson-Olszewski syndrome). Neurology 1996; 46(4):922–30
GESELLSCHAFTS- NACHRICHTEN SCHWERPUNKT NEUROLOGIE IN ÖSTERREICH KONGRESS- HIGHLIGHTS FÜR DIE PRAXIS Nichtmotorische Symptome der Parkinson-Krankheit Die Parkinson-Krankheit gilt zu Recht als klassischer Vertreter der Erkrankungsgruppe der extrapyramidalen Bewegungsstörungen („Movement disorders“) und wird klinisch durch ihre motorischen Kardinalsymptome Bradykinese, Rigidität und asymmetrischer Ruhetremor definiert. Dennoch sind eine Vielzahl nichtmotorischer Symptome integraler Bestandteil des klinischen Spektrums dieser neurodegenerativen Erkrankung. O Obwohl die klinisch-pathologischen Korrelationen für viele dieser nichtmotorischen Symptome nicht exakt etabliert sind, besteht Konsens, dass sie eine direkte Folge der weit über das nigrostriatale System hinausgehenden systemischen Neuropathologie der Erkrankung sind. Nichtmotorische Symptome sind bereits am Beginn der Erkrankung häufig – für manche von ihnen wird sogar postuliert, dass ihre Manifestation der Präsentation motorischer Kardinalsymptome vorausgehen kann – werden aber mit fortschreitender Erkrankung noch häufiger und dann oft ein wesentlicher bestimmender Faktor für Progression von Behinderung, Lebensqualität und Pflegeheimeinweisung 1–3 . In ihren verschiedenen Kombinationen stellen nichtmotorische Symptome eine der größten therapeutischen Herausforderungen im Management der fortgeschrittenen Parkinson-Krankheit dar. Klinisches Spektrum Das Spektrum der nichtmotorischen Symptome der Parkinson-Krankheit ist breit gefächert und umfasst Störungen von Kognition und Affektivität ebenso wie Symptome gestörter Schlaf-wach-Regulation, autonome Dysfunktion oder sensorische Symptome und Schmerz (Tab. 1). Neuropsychiatrische Symptome Bereits am Beginn der Parkinson-Krankheit lassen sich bei mehr als der Hälfte der PatientInnen bei gezielter Untersuchung Störungen der Affektivität und des Antriebs sowie verschiedene Manifestationen kognitiver Dysfunktion erfassen, wobei insgesamt Häufigkeit und Ausmaß der Störung im Krankheitsverlauf zunehmen. 2 Die dopaminerge Ersatztherapie der Erkrankung hat darüber hinaus zu neuen Syndromen komplexer Verhaltensstörungen geführt, die beim unbehandelten M. Parkinson nicht beschrieben wurden und in einem eigenen Beitrag für dieses Schwerpunktthema behandelt werden. Depression Rezente Daten aus klinikbasierten Kollektiven legen eine Prävalenz von klinisch relevanten depressiven Symptomen bei 30–40 % der Parkinson-PatientInnen nahe 1, 2 , weniger als Tab. 1: Nichtmotorische Symptome der Parkinson-Krankheit Neuropsychiatrische Störungen Schlafstörungen Autonome Dysfunktion Sensorische Symptome/Schmerzen Univ.-Prof. Dr. Werner Poewe Universitätsklinik für <strong>Neurologie</strong>, Medizinische Universität Innsbruck 20 % der PatientInnen erfüllen allerdings DSM-IV-Kriterien für eine Major Depression. 4 Interesseverlust und Anhedonie sind zentrale Aspekte des depressiven Syndroms des Morbus Parkinson, ebenso wie Ängstlichkeit und Panikattacken, Schlafstörungen und Erschöpfbarkeit, während traurige Verstimmung in einer rezenten Studie an über 1000 Parkinson-PatientInnen bei weniger als 20 % Depression Apathie, Anhedonie Frontal exekutive Störung Demenz Psychose Dopaminerges Dysregulationssyndrom Impulskontrollstörung Schlaffragmentation, Insomnie RBD PLMS/RLS Pathologische Tagesmüdigkeit Orthostatische Hypotension Urogenitale Störungen Obstipation Hyposmie Farbdiskriminationsstörung Schmerz 20
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