Aus den AGs - Gesellschaft für Pädiatrische Pneumologie

Abb. 2 (links) Laryngoskopischer Befund mit subglottischer weicher
Schwellung, sowie
Abb. 3 (rechts) MRI Hals lateral. Subglottischer Tumor. Untersuchungen
im Alter von vier Jahren
eine Teilresektion der angrenzenden
Trachea war unumgänglich
(Abb. 4). Dem Mädchen geht
es zurzeit gut, es finden regelmäßige
Kontrollen statt.
Hintergrund
Subglottische Tumoren sind im
Kindesalter selten und zeigen
eine große differenzialdiagnostische
Vielfalt (siehe Tab. 1).
Zu den häufigsten gehören die
Häm angiome, die vorzugsweise
im Säuglingsalter auftreten und
in 50 Prozent der Fälle mit kutanen
Hämangiomen assoziiert
sind. Eine Manifestation im späteren
Alter ist in der Literatur
beschrieben. 1992 publizierten
Rodriquez et al. die Erstmanifestation
eines subglottischen
Hämangioms im Alter von zehn
Jahren, das initial als Asthma
beurteilt wurde. Hämatopoe-
Abb. 4: Histologie des Trachealresektats und Schema
tische Neubildungen umfassen
weniger als ein Prozent aller
Larynxneubildungen. Dabei sind
extramedulläre Plasmozytome
am häufigsten, gefolgt von Non-
Hodgkin-Lymphomen.
Nervenscheidentumoren können
in jedem Nerv mit Schwannzellen
auftreten; ein laryngealer
Befall ist äußerst selten. Bisher
wurden weniger als 60 Fälle von
laryngealen Neurofibromen beschrieben.
Sie können isoliert
oder multipel auftreten. Solitäre
Neurofibrome sind vorwiegend
kutan lokalisiert und in 90
Prozent der Fälle nicht mit dem
NF Typ-1 assoziiert, wohingegen
laryngeale solitäre Neurofibrome
oft in Verbindung mit
einer NF Typ-1 auftreten. Aufgrund
ihres langsamen Wachstums
können Neurofibrome des
Larynx jahrelang symptomfrei
sein. Das Manifestationsalter
Aus Kasuistiken den AGs
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§ Hämangiome
§ Hämatopoetische Neubildungen:
- extramedulläre Plasmozytome
- Non-Hodgkin-Lymphome
- MALT-Lymphome
§ Nervenscheidentumoren:
- Neurilemmoma
- Neurofibrome
- Neurofibrosarkome
Tab. 1
reicht vom 2. bis 60. Lebensjahr,
über 50 Prozent treten aber bereits
im Kindes- und Adoleszentenalter
auf. Klinisch können sie
als Dysphagie, Veränderung der
Stimme, Stridor und Dyspnoe
imponieren. Die Mehrheit der
laryngealen Nervenscheidentumoren
(s. Tab. 1) sind in der supraglottischen
Region (Arytenoid
Knorpel, Plicae aryepiglottica,
Plicae vestibulares) lokalisiert
[1], da dort zahlreiche sensorischen
Nerven des terminalen
Nervenplexus vorhanden sind.
Unter den Neurofibromen unterscheidet
man histologisch
plexiforme von nicht-plexiformen
Neurofibromen. Erstere
kommen fast nur bei Patienten
mit NF Typ-1 vor, sind in
der Regel diffus und selten lokalisiert.
Eine maligne Entar-
Subglottische Tumoren
§ Granulosazelltumor
§ Fibröses Histiozytom
§ Inflammatorischer Pseudotumor
§ Benigner Mischtumor
§ Mucoepidermoides Karzinom
§ Adenoidzystisches Karzinom
tung in ein Neurofibrosarkom
ist beschrieben [2, 3]. Aufgrund
des infiltrativen Wachstums ist
oft eine vollständige Resek tion
nicht möglich, entsprechend
sind Lokalrezidive häufig.
Korrespondenzadresse:
Dr. med. Diana Reppucci
Universitäts-Kinderspital
beider Basel UKBB,
Pädiatrische Pneumologie
und Intensivmedizin
Spitalstr. 33
4056 Basel, Schweiz
E-Mail: diana.reppucci@ukbb.
ch
Literatur
[1] Chang-Lo M. Laryngeal involvement
in Von Recklinghausen's disease: a case
report and review of the literature. Laryngoscope
1977; 87: 435–42.
[2] Willcox TO Jr, Rosenberg SI, Handler
SD. Laryngeal involvement in neurofibromatosis.
Ear Nose Throat J 1993; 72:
811–2, 815.
[3] Chen YC, Lee KS, Yang CC, Chang KC.
Laryngeal neurofibroma: case report of a
child. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2002;
65: 167–70.