CIM-9-MC - Termcat

277.03 Amb manifestacions
gastrointestinals
Exclou: amb menció d’ili meconial
(277.01)
277.09 Amb altres manifestacions
277.1 Trastorns del metabolisme de les porfirines
coproporfíria hereditària
hematoporfíria
hematoporfirinúria
pirroloporfíria
porfíria
porfirinúria
protocoproporfíria
protoporfíria
277.2 Altres trastorns del metabolisme de
purines i pirimidines
deficiència d’hipoxantina-guaninafosforibosiltransferasa
[deficiència de
HG-PRT]
síndrome de Lesch-Nyhan
xantinúria
Exclou: anèmia oroticoacidúrica (281.4)
gota (274.00-274.9)
277.3 Amiloïdosi
277.30 Amiloïdosi no especificada
amiloïdosi NE
277.31 Febre mediterrània familiar
nefropatia amiloïdal hereditària
peritonitis paroxismal benigna
poliserositis familiar periòdica
poliserositis recurrent
277.39 Altres amiloïdosis
amiloïdosi cardíaca hereditària
amiloïdosi neuropàtica (portuguesa)
(suïssa)
amiloïdosi secundària
amiloïdosi sistèmica hereditària
277.4 Trastorns de l’excreció de bilirubina
hiperbilirubinèmia:
congènita
constitucional
síndrome:
de Crigler-Najjar
de Dubin-Johnson
de Gilbert
de Rotor
Exclou: hiperbilirubinèmies específiques del
període perinatal (774.0-774.7)
277.5 Mucopolisacaridosi
gargolisme
lipocondrodistròfia
malaltia de Morquio-Brailsford
osteocondrodistròfia
síndrome de Hunter
síndrome de Hurler
síndrome de Maroteaux-Lamy
síndrome de Sanfilippo
síndrome de Scheie
277.6 Altres deficiències d’enzims circulants
angioedema hereditari
Malalties endocrines, nutricionals i metabòliques, i trastorns de la immunitat (240-279)
277.7 Síndrome X dismetabòlica
Empreu un codi addicional per a
manifestacions associades, com ara:
malaltia cardiovascular (414.00-414.07)
obesitat (278.00-278.03)
277.8 Altres trastorns especificats del
metabolisme
277.81 Deficiència primària de carnitina
277.82 Deficiència de carnitina
provocada per enzimopatia
congènita
277.83 Deficiència iatrogènica de
carnitina
deficiència de carnitina a causa de:
hemodiàlisi
tractament amb àcid valproic
277.84 Altres deficiències secundàries de
carnitina
277.85 Trastorns de l’oxidació dels àcids
grassos
acidúria glutàrica de tipus II (tipus
IIA, IIB, IIC)
deficiència d’acil-CoAdeshidrogenasa
de
cadena curta (SCAD)
deficiència d’acil-CoAdeshidrogenasa
de
cadena llarga o molt llarga (LCAD,
VLCAD)
deficiència d’acil-CoAdeshidrogenasa
de
cadena mitjana (MCAD)
deficiència de 3-hidroxiacil-CoAdeshidrogenasa
de cadena llarga
(LCHAD)
deficiència de carnitinapalmitoïltransferasa
(CPT1, CPT2)
Exclou: deficiència primària de
carnitina (277.81)
277.86 Trastorns peroxisòmics
adrenoleucodistròfia lligada al
cromosoma X
adrenoleucodistròfia neonatal
adrenomieloneuropatia
condrodisplàsia puntejada rizomèlica
síndrome de Zellweger
Exclou: malaltia infantil de
Refsum (356.3)
277.87 Trastorns del metabolisme
mitocondrial
encefalopatia mitocondrial, acidosi
làctica i episodis semblants a AVC
(síndrome MELAS)
mioclònia amb epilèpsia i amb fibres
vermelles esquinçades (síndrome
MERRF)
neuropatia, atàxia i retinitis
pigmentària (síndrome NARP)
síndrome d’encefalopatia
neurogastrointestinal mitocondrial
(síndrome MNGIE)
síndrome de Kearns-Sayre →
641
Tabular de malalties