Linfoma no Hodgkin en adultos: Tratamiento (PDQ®) - National ...

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Linfoma no Hodgkin en adultos: Tratamiento (PDQ®) - National Cancer Institute entre instituciones y a lo poco común de pacientes con linfoma folicular de células grandes. Una revisión retrospectiva de 252 pacientes, todos ellos tratados con combinaciones quimioterapéuticas que contenían antraciclina, mostró que los pacientes con más de 50% de componentes difusos en la biopsia, tuvieron una SG mucho más precaria que otros pacientes con linfoma folicular de células grandes.[130] El tratamiento de estos pacientes se parece más al tratamiento del LNH dinámico que al tratamiento del LNH poco activo. En respaldo a este enfoque, el tratamiento con quimioterapia de dosis altas y el trasplante autógeno hematopoyético periférico de células madre, muestran el mismo potencial curativo en pacientes de linfoma folicular de células grandes que recaen, que en los pacientes de linfoma difuso de células grandes que recaen.[131][Grado de comprobación: 3iiiA] Linfoma anaplásico de células grandes Los linfomas anaplásicos de células grandes (LACG) se pueden confundir con carcinomas y se relacionan con el antígeno Ki-1 (CD30). Estos linfomas son generalmente de origen de células T, a menudo presentan enfermedad extraganglionar y se encuentran especialmente en la piel. El desplazamiento de los cromosomas 2 y 5 crean una proteica única de fusión con una nucleofosmina-ALK.[132] Los pacientes cuyos linfomas expresan ALK (inmunohistoquímica) son por lo general más jóvenes y pueden tener síntomas sistémicos, enfermedad extranodal y enfermedad en estadio avanzado; sin embargo, estos tienen una tasa de supervivencia más favorable que los pacientes negativos al ALK.[133] Los pacientes con estos tipos de linfomas son tratados, por lo general, de la misma manera que pacientes con linfomas de células grandes difusos y tienen un pronóstico tan bueno como el de pacientes en estadios similares, como se puso de manifiesto en el ensayo GER-GPOH-NHL-BFM-90 17 . El LACG en los niños suele caracterizarse por enfermedad sistémica y cutánea, tasas de respuesta altas y buena SG con quimioterapia combinada basada en doxorubicina.[134] Linfoma extraganglionar de células NK/T El linfoma extraganglionar de células NK/T (T (tipo nasal) es un linfoma de rápido crecimiento caracterizado por una extensa necrosis y angioinvasión, que se presenta con mayor frecuencia en sitios extraganglionares, especialmente en la región de los senos nasales y paranasales.[135-138] Entre los otros sitios extraganglionares figuran el paladar, la tráquea, la piel y la región gastrointestinal. Puede ocurrir el síndrome hemofagocítico; históricamente estos tumores se consideraban parte del granuloma mortal de la línea media.[139] En la mayoría de los casos, los genomas del virus Epstein-Barr (VEB) se pueden detectar en las células tumorales y el análisis inmunofenotípico resultó positivo a CD56. Los casos que tienen complicación de la sangre y la médula se consideran leucemia de células NK. El aumento en el riesgo de complicación del SNC y de recidiva local ha llevado a que, se recomiende radioterapia local, simultáneamente o antes de empezar la quimioterapia, y profilaxis intratecal o radioterapia profiláctica craneal o ambas.[140-145] La evolución sumamente dinámica, una respuesta precaria y una supervivencia breve con los tratamientos estándar, sobre todo en pacientes con enfermedad en estadio avanzado o presentación extranasal, han llevado a algunos investigadores a recomendar la consolidación de trasplante de médula ósea o de células madre periféricas.[136-138,146,147] El linfoma de células NK/T que se presenta solo en la piel tiene un pronóstico más favorable, sobre todo en pacientes con coexpresión del CD30 con CD56.[148] Granulomatosis linfomatoide La granulomatosis linfomatoide es un linfoma de células B grandes positivo para el VEB con antecedente predominante de células T.[149,150] La histología muestra relacionada con angioinvasión y vasculitis, las cuales se manifiestan generalmente como lesiones pulmonares o complicación del seno paranasal. Los pacientes se manejan como otros con linfoma de células grandes difuso y necesitan quimioterapia combinada con base en doxorubicina. Linfoma angioinmunoblástico de células T El linfoma angioinmunoblástico de células T se le llamaba antes linfadenopatía angioinmunoblástica con disproteinemia. Caracterizada por el reordenamiento clonal del gen receptor de células T, esta entidad se maneja como un linfoma de célula grande difuso.[151-153] Los pacientes presentan linfadenopatía profunda, fiebre, sudación nocturna, pérdida de peso, erupción de la piel, una prueba de Coombs positiva e hipergammaglobulinemia policlonal.[139] (Para mayor información sobre sudación nocturna, pérdida de peso e irritación de la piel, consultar los sumarios del PDQ sobre Fiebre, sudación y crisis vasomotoras [sofocos] 14 , Nutrición en el tratamiento de cáncer 15 y Prurito 18 , respectivamente.) Frecuentemente las infecciones oportunistas se deben a una inmunodeficiencia subyacente. Se recomienda la quimioterapia combinada con base en la doxorubicina al igual que para otros linfomas de rápido crecimiento.[151] La quimioterapia mielodepresora y la radioterapia con soporte autógeno o alogénico de células madre periféricas se ha presentado en informes anecdóticos.[146,154,155] Solamente se ha observado remisiones espontáneas ocasionales y respuestas prolongadas a los esteroides. El genoma de células B VEB se detecta en la mayoría de los pacientes afectados.[156] Linfoma de células T periféricas file:///Users/mauriciolema/Documents/MLMGuias_09_LinfomaNoHodgkin.webarchive 29/09/11 6:15 Página 10 de 61
Linfoma no Hodgkin en adultos: Tratamiento (PDQ®) - National Cancer Institute Linfoma de células mixtas difuso que expresa el fenotipo de superficie de de una célula T postímica (o periférica) que expresa CD4 o CD8, pero no las dos juntas.[157] El linfoma periférico de células T comprende un grupo de linfomas glandulares de células T heterogéneos que requerirán delineación en el futuro.[139] Esto incluye el llamado linfoma de Lennert, un linfoma de células T mixtas con preponderancia de células linfoepitelioides. La mayoría de los investigadores dan cuenta de respuestas y tasas de supervivencia más precarias que para los pacientes de linfomas de células B de crecimiento rápido en el mismo estadio.[158-160] El tratamiento se compone de quimioterapia combinada con base en doxorubicina, que también se utiliza en los linfomas de células B grandes difusos. La mayoría de los pacientes se presentan con factores pronósticos múltiples adversos (es decir, edad avanzada, estado IV, múltiples sitios extraganglionares y DHL elevada) y estos pacientes tienen una baja SG sin recaída a los cinco años (
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