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Linfoma no Hodgkin en adultos: Tratamiento (PDQ®) - National Cancer Institute norteamericanas de hematopatología han estado colaborando en la elaboración de una nueva clasificación de la Organización Mundial de la Salud (OMS) que representa una versión actualizada del sistema REAL.[9-11] La modificación que estableció la OMS para la clasificación REAL reconoce tres categorías principales de neoplasias linfoides basándose en la morfología y el linaje celular: neoplasias de células B, neoplasias de células T y los linfocitos citolíticos naturales (NK), y linfoma de Hodgkin. Tanto los linfomas como las leucemias linfoides caen bajo esta clasificación porque tanto las fases sólidas como las circulantes se encuentran en muchas neoplasias linfoides y la distinción entre ambas es artificial. Por ejemplo, la leucemia linfocítica crónica de células B y el linfoma linfocítico de células B pequeñas no son más que diferentes manifestaciones de la misma neoplasia, como lo son los linfomas linfoblásticos y las leucemias linfocíticas agudas. Dentro de las categorías de células B y células T, se reconocen dos subdivisiones: neoplasias precursoras que corresponden a los estadios más tempranos de diferenciación y neoplasias maduras diferenciadas.[9-11] La clasificación REAL actualizada de la OMS Neoplasia de células B I. Neoplasia de células B precursoras: leucemia linfoblástica aguda de células B precursoras/linfoma linfoblástico (LLB). II. Neoplasias periféricas de células B. A. Leucemia linfocítica crónica de células B/linfoma linfocítico de células pequeñas. B. Leucemia prolinfocítica de células B. C. Linfoma linfoplasmacítico/inmunocitoma. D. Linfoma de células del manto. E. Linfoma folicular. F. Linfoma extranodal de células B de la zona marginal de tipo de tejido linfoide relacionado con la mucosa (TLAM). G. Linfoma extranodal de células B de la zona marginal (± células B monocitoides). H. Linfoma esplénico de la zona marginal (± linfocitos vellosos). I. Leucemia de células pilosas. J. Plasmacitoma y mieloma de células plasmáticas. K. Linfoma de células B grandes difuso. L. Linfoma de Burkitt. Neoplasias de células T y de supuestas células NK I. Neoplasia de células T precursoras: leucemia linfoblástica aguda precursora de células T y LLB. II. Neoplasias de células T periféricas y de células NK. A. Leucemia linfocítica crónica de células T/leucemia prolinfocítica. B. Leucemia linfocítica de células T granulares. C. Micosis fungoide/síndrome de Sézary. D. Linfoma de células T periféricas, sin otra indicación. E. Linfoma hepatoesplénico de células T gamma/delta. F. Linfoma de apariencia paniculítica subcutáneo de células T. G. Linfoma angioinmunoblástico de células T. H. Linfoma extranodal de células T/NK, tipo nasal. I. Linfoma intestinal de células T, de tipo enteropático. J. Linfoma de células T adultas/leucemia (virus humano de células T linfotrópico [VLHT] 1+). K. Linfoma anaplásico de células grandes, tipo sistémico primario. L. Linfoma anaplásico de células grandes, tipo cutáneo primario. M. Leucemia de células NK agresivas. Linfoma de Hodgkin I. Linfoma de Hodgkin nodular abundante en linfocitos. II. Linfoma de Hodgkin clásico. A. Linfoma de Hodgkin con esclerosis nodular. B. Linfoma de Hodgkin clásico rico en linfocitos. C. Linfoma de Hodgkin de celularidad mixta. D. Linfoma de Hodgkin con agotamiento de linfocitos. La clasificación REAL abarca todas las neoplasias linfoproliferativas. Para mayor información, consultar los siguientes sumarios del PDQ: Tratamiento de la leucemia linfoblástica aguda en adultos 7 Tratamiento del linfoma de Hodgkin en adultos 8 Tratamiento del linfoma primario del sistema nervioso central 3 file:///Users/mauriciolema/Documents/MLMGuias_09_LinfomaNoHodgkin.webarchive 29/09/11 6:15 Página 4 de 61
Linfoma no Hodgkin en adultos: Tratamiento (PDQ®) - National Cancer Institute Tratamiento del linfoma relacionado con el SIDA 1 Tratamiento de la leucemia linfocítica crónica 9 Tratamiento de la micosis fungoide y el síndrome de Sézary 10 Tratamiento de la leucemia de células pilosas 11 Tratamiento de las neoplasias de células plasmáticas (incluso mieloma múltiple) 12 Las 20 o más entidades clínico patológicas aquí descritas se pueden dividir en linfomas de crecimiento lento o de crecimiento rápido, una clasificación que resulta clínicamente más útil y aparece más abajo: Modificación PDQ de la clasificación REAL de enfermedades linfoproliferativas I. Trastornos de células plasmáticas. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento del mieloma múltiple y otras neoplasias de células plasmáticas 12 .) A. Hueso. B. Extramedular. 1. Gammapatía monoclonal de importancia indeterminada. 2. Plasmacitoma. 3. Mieloma múltiple. 4. Amiloidosis. II. Linfoma de Hodgkin. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento del linfoma de Hodgkin en adultos 8 .) A. Linfoma de Hodgkin nodular de esclerosis. B. Linfoma de Hodgkin clásico rico en linfocitos. C. Linfoma de Hodgkin de celularidad mixta. D. Linfoma de Hodgkin con agotamiento de linfocitos. III. Linfoma o leucemia de poco activas. A. Linfoma folicular (célula hendida pequeña folicular [grado 1], mezcla de células hendidas pequeñas y células grandes foliculares [grado 2], célula pequeña hendida difusa). B. Leucemia linfocítica crónica/linfoma linfocítico pequeño. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento de la leucemia linfocítica crónica 9 .) C. Linfoma linfoplasmacítico (macroglobulinemia de Waldenström). D. Linfoma extranodal de células B de la zona marginal (linfoma TLAM). E. Linfoma nodal de células B de la zona marginal (linfoma de células B monocitoides). F. Linfoma esplénico de la zona marginal (linfoma esplénico con linfocitos vellosos). G. Leucemia de células pilosas. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento de la leucemia de células pilosas 11 .) H. Micosis fungoide o síndrome de Sézary. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento de la micosis fungoide y el síndrome de Sézary 10 .) I. Leucemia linfocítica granular de linfocitos T. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento de la leucemia linfocítica crónica 9 .) J. Linfoma primario anaplásico cutáneo de células grandes/papulosis linfomatoide (CD30+). K. Linfoma de Hodgkin predominante nodular de linfocitos. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento del linfoma de Hodgkin en adultos 8 .) IV. Linfoma o leucemia de rápido crecimiento. A. Linfoma difuso de células grandes (incluye células mixtas difusas, células grandes difusas, linfoma inmunoblástico, linfoma de células B grandes rico en células T). Distinguir: 1. Linfoma mediastínico de células B grandes. 2. Linfoma folicular de células grandes (grado 3). 3. Linfoma anaplásico de células grandes (CD30+). 4. Linfoma extraglandular de células NK/T, tipo nasal/leucemia de células NK agresivas/linfoma de células NK blásticas. 5. Granulomatosis linfomatoide (linfoma angiocéntrico de células B pulmonares). 6. Linfoma angioinmunoblástico de células T. 7. Linfoma de células T periférico no especificado. a. Linfoma subcutáneo de células T, tipo paniculitis. b. Linfoma de células T hepatoesplénico. 8. Linfoma de células T, tipo enteropático. 9. Linfoma de células B grandes intravascular. B. Linfoma de Burkitt/leucemia de células de Burkitt/linfoma tipo Burkitt. file:///Users/mauriciolema/Documents/MLMGuias_09_LinfomaNoHodgkin.webarchive 29/09/11 6:15 Página 5 de 61
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