Linfoma no Hodgkin en adultos: Tratamiento (PDQ®) - National ...

More documents

Recommendations

Info

Linfoma no Hodgkin en adultos: Tratamiento (PDQ®) - National Cancer Institute enfermedad abdominal voluminosa y una alta concentración de DHL. En algunas instituciones, el tratamiento incluye el uso de un trasplante de médula ósea (TMO) de consolidación.[196,197] Los pacientes que padecen del linfoma de Burkitt tienen entre un 20 y 30% de probabilidad de tener complicación del SNC en su vida. Se necesita la profilaxis con quimioterapia intratecal como parte del tratamiento de inducción.[198] (Para mayor información, consultar los sumarios del PDQ sobre Tratamiento del linfoma primario del sistema nervioso central 3 y Tratamiento del linfoma relacionado con el SIDA 1 .) Linfoma linfoblástico El linfoma linfoblástico (de células T precursoras) es una forma muy dinámica de LNH. Se presenta con frecuencia, pero no exclusivamente, en pacientes jóvenes.[199] Se relaciona comúnmente con masas mediastínicas grandes y tiene una gran predilección por diseminarse a la médula ósea y al SNC. El tratamiento suele ser similar al de la leucemia linfoblástica aguda. La quimioterapia combinada combinación intensiva con TMO o sin este, es el tratamiento normal para este tipo histológico de LNH de rápido crecimiento.[200-202] La radioterapia se administra a veces a las áreas de masas voluminosas de tumor. Como estas formas de LNH tienden a evolucionar tan rápidamente, la quimioterapia combinada se administra enseguida que el diagnóstico ha sido confirmado. Una revisión cuidadosa de los especímenes patológicos, del aspirado de médula ósea y del espécimen de biopsia, la citología del líquido cefalorraquídeo y un marcador de linfocito constituyen los aspectos más importantes del proceder diagnóstico y de clasificación antes del tratamiento. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento de la leucemia linfoblástica aguda en adultos 7 .) Leucemia/linfoma de células T en adultos El linfoma y la leucemia de células T en adultos son causados por infección con el retrovirus VLHT-1 y, con frecuencia, se relaciona con linfadenopatía, hipercalcemia, células leucémicas circulantes, complicación ósea y cutánea, hepatoesplenomegalia, una evolución rápida y una respuesta precaria a la poliquimioterapia.[203,204] (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Hipercalcemia 22 .) Cuando se usa quimioterapia combinada, solo 10 a 20% de los pacientes sobrevivieron hasta tres años en un ensayo con 118 pacientes.[205] La combinación de zidovudina e interferón-α tiene actividad contra el linfoma y la leucemia de células T en adultos, incluso para los pacientes que no tuvieron éxito con tratamiento citotóxico previo. Se observan remisiones duraderas en 66% de los pacientes que presentan la enfermedad y son tratados con esta combinación, pero la tasa de supervivencia sin enfermedad a largo plazo todavía no se conoce.[206-208] Linfoma de células del manto El linfoma de células del manto se encuentra en los ganglios linfáticos, el bazo, la médula ósea, la sangre y, a veces, en el sistema gastrointestinal (poliposis linfomatosa).[4,209,210] El linfoma de células del manto se caracteriza por células B del manto folicular CD5 positivas, desplazamiento de los cromosomas 11 y 14, y sobreexpresión de la proteína ciclina D1.[211] Como los linfomas de grado bajo, el linfoma de células del manto parece incurable con quimioterapia a base de antraciclina y se presenta en pacientes de edad más avanzada con enfermedad generalmente asintomática en estadio avanzado.[212] Sin embargo, la supervivencia media es significativamente más corta (3–5 años) que la de otros linfomas y esta histología se considera ahora como linfoma de rápido crecimiento.[213,214] El patrón difuso y una variante blastoide tienen una evolución de rápido crecimiento con supervivencia corta, mientras que el tipo de la zona del manto puede tener una evolución más lenta.[56,215] Una tasa alta de proliferación (Ki-67 aumentado, índice mitótico, beta-2-microglobulina) puede relacionarse con un pronóstico precario.[211,216] No se sabe bien cuál es la estrategia quimioterapéutica que ofrece la mejor supervivencia a largo plazo en esta entidad clínico patológica; una de sus características comunes es que es resistente a la quimioterapia.[213,217-222] Los pacientes de riesgo bajo según el IPI pueden responder bien cuando se difiere la terapia inicial.[223][Grado de comprobación: 3iiiDiv] Muchos investigadores están explorando la terapia de quimiorradiación inmunitaria de dosis altas con apoyo de células madre o medular, o el trasplante alogénico de células madre no mielodepresor.[219-221,224-233] Hasta ahora, los ensayos aleatorizados no han visto beneficios en cuanto a la SG a partir de estos nuevos enfoques.[230] El bortezomib muestra tasas de respuestas cercanas al 50% en los pacientes con recaídas, haciendo que los ensayos clínicos combinen este inhibidor del complejo endopeptidásico multicatalítico con rituximab y sustancias citotóxicas para la terapia de primera línea.[234,235][Grado de comprobación: 3iiiDiv] TLPT Los pacientes que reciben trasplantes de corazón, pulmón, hígado, riñón o páncreas suelen necesitar inmunodepresión de por vida. Esto puede causar en 1 a 3% un TLPT que aparece en forma de linfoma de crecimiento rápido.[236] Un patólogo puede distinguir entre una hiperplasia policlonal de células B y un linfoma monoclonal de células B; ambos están relacionados casi siempre con el VEB.[237] Un estatus de rendimiento precario, compromiso de órgano injertado, IPI alto, DHL elevada y múltiples sitios de la enfermedad son factores pronóstico precarios de TLPT.[238,239] En algunos casos, la suspensión del tratamiento inmunodepresor resulta en la erradicación del linfoma.[240,241] Cuando esto no es exitoso o no se puede lograr, se debe considerar un ensayo con rituximab, porque ha mostrado remisiones duraderas en aproximadamente un 60% de los pacientes y un perfil de toxicidad favorable.[241,242] Algunas veces se ha usado una combinación de aciclovir e interferónalfa.[236,243] Si estas medidas fallan, se recomienda la quimioterapia combinada basada en doxorubicina, aunque file:///Users/mauriciolema/Documents/MLMGuias_09_LinfomaNoHodgkin.webarchive 29/09/11 6:15 Página 12 de 61
Linfoma no Hodgkin en adultos: Tratamiento (PDQ®) - National Cancer Institute la mayoría de los pacientes pueden evitar el tratamiento citotóxico.[244] Las presentaciones localizadas pueden ser controladas con cirugía o con radioterapia sola. Estas lesiones de masas localizadas, que pueden crecer durante un período de meses, con frecuencia son fenotípicamente policlonales y tienden a ocurrir unas cuantas semanas o meses después del trasplante.[237] La enfermedad multifocal y rápidamente progresiva ocurre más tarde después del trasplante (>1 año) y generalmente es fenotípicamente monoclonal y relacionada con el VEB.[245] Estos pacientes pueden tener una remisión durable mediante un régimen de quimioterapia estándar para el linfoma de rápido crecimiento.[245-247] Los casos de TLPT negativos para el VEB después del trasplante se presentan en forma más tardía aún (mediana de 5 años postrasplante) y tienen un pronóstico particularmente precario.[248] Se obtuvo una respuesta clínica sostenida cuando se usó inmunotoxina (antígeno de superficie de las células B anti CD22 ligado con ricina, una toxina vegetal) después del fracaso de la quimioterapia.[249] También se encuentra bajo evaluación clínica un anticuerpo monoclonal anti-interleucina-6.[250] Linfoma histiocítico verdadero Los linfomas histiocíticos verdaderos son unos tumores muy raros que muestran diferenciación histiocítica y expresan marcadores histiocíticos en ausencia de marcadores inmunitarios de linaje específico de células B o T.[251,252] Debe tenerse cuidado con las pruebas inmunofenotípicas para excluir LACG o síndromes hemofagocíticos debidos a infecciones virales, especialmente el VEB. El tratamiento imita al del linfoma de células grandes difuso en un estadio comparable, pero el método óptimo aún está por definirse. Linfoma histiocítico verdadero Los linfomas histiocíticos verdaderos son tumores muy poco frecuentes que exhiben diferenciación histiocítica y expresan marcadores histiocíticos en ausencia de marcadores inmunológicos específicos de linaje de células B o células T.[251,252] Cuando se realizan pruebas inmunofenotípicas se debe tener el cuidado de excluir el linfoma anaplásico de células grandes o los síndromes hemofagocíticos causados por infecciones víricas, especialmente por el VEB. La terapia sigue el modelo de los linfomas difusos de células grandes estadificados, pero queda por definirse el abordaje óptimo. Linfoma de efusión primaria El linfoma de efusión primario se presenta exclusivamente o principalmente en las cavidades pleurales, pericárdicas o abdominales en la ausencia de una masa de tumor identificable.[253] Los pacientes suelen ser VIH seropositivos y el tumor contiene, por lo general, un herpes virus relacionados con el sarcoma de Kaposi/herpes virus humano 8. El tratamiento suele seguir el patrón del tratamiento de linfomas de células grandes difuso en estadio comparable, pero el pronóstico es extremadamente precario. Bibliografía 1. Zeppa P, Marino G, Troncone G, et al.: Fine-needle cytology and flow cytometry immunophenotyping and subclassification of non-Hodgkin lymphoma: a critical review of 307 cases with technical suggestions. Cancer 102 (1): 55-65, 2004. [PUBMED Abstract] 2. Young NA, Al-Saleem T: Diagnosis of lymphoma by fine-needle aspiration cytology using the revised European-American classification of lymphoid neoplasms. Cancer 87 (6): 325-45, 1999. [PUBMED Abstract] 3. National Cancer Institute sponsored study of classifications of non-Hodgkin's lymphomas: summary and description of a working formulation for clinical usage. The Non-Hodgkin's Lymphoma Pathologic Classification Project. Cancer 49 (10): 2112-35, 1982. [PUBMED Abstract] 4. Pugh WC: Is the working formulation adequate for the classification of the low grade lymphomas? Leuk Lymphoma 10(Suppl): 1-8, 1993. 5. Harris NL, Jaffe ES, Stein H, et al.: A revised European-American classification of lymphoid neoplasms: a proposal from the International Lymphoma Study Group. Blood 84 (5): 1361-92, 1994. [PUBMED Abstract] 6. Pittaluga S, Bijnens L, Teodorovic I, et al.: Clinical analysis of 670 cases in two trials of the European Organization for the Research and Treatment of Cancer Lymphoma Cooperative Group subtyped according to the Revised European-American Classification of Lymphoid Neoplasms: a comparison with the Working Formulation. Blood 87 (10): 4358-67, 1996. [PUBMED Abstract] 7. Armitage JO, Weisenburger DD: New approach to classifying non-Hodgkin's lymphomas: clinical features of the major histologic subtypes. Non-Hodgkin's Lymphoma Classification Project. J Clin Oncol 16 (8): 2780-95, 1998. [PUBMED Abstract] 8. A clinical evaluation of the International Lymphoma Study Group classification of non-Hodgkin's lymphoma. The Non-Hodgkin's Lymphoma Classification Project. Blood 89 (11): 3909-18, 1997. [PUBMED Abstract] file:///Users/mauriciolema/Documents/MLMGuias_09_LinfomaNoHodgkin.webarchive 29/09/11 6:15 Página 13 de 61
Page 1 and 2: Linfoma no Hodgkin en adultos: Trat
Page 11: Linfoma no Hodgkin en adultos: Trat
Page 61: Linfoma no Hodgkin en adultos: Trat

Linfoma no Hodgkin en adultos: Tratamiento (PDQ®) - National ...

You also want an ePaper? Increase the reach of your titles

Delete template?

Save as template?