Linfoma no Hodgkin en adultos: Tratamiento (PDQ®) - National ...

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Linfoma no Hodgkin en adultos: Tratamiento (PDQ®) - National Cancer Institute Incidencia y mortalidad Cálculo del número de casos nuevos y defunciones por el LNH en los Estados Unidos en 2011:[1] Casos nuevos: 66.360. Defunciones: 19.320. Los LNH constituyen un grupo heterogéneo de cánceres linfoproliferativos que tienen diferentes modelos de comportamiento y diversas respuestas al tratamiento.[2] Al igual que el linfoma de Hodgkin, el LNH se origina generalmente en los tejidos linfoides y puede diseminarse a otros órganos. Sin embargo, el LNH es mucho menos previsible que el linfoma de Hodgkin y tiene una mayor predilección por diseminarse a sitios extraganglionares. El pronóstico depende del tipo histológico, el estadio y el tratamiento. Los LNH se pueden dividir en dos grupos de acuerdo con sus pronósticos: los linfomas que crecen lentamente y los linfomas de rápido crecimiento. Los tipos de crecimiento lento de LNH tienen un pronóstico relativamente bueno, con supervivencia media de hasta 10 años, pero generalmente no son curables en sus estadios clínicos avanzados. Los primeros estadios (I y II) del LNH de crecimiento lento se pueden tratar eficazmente con radioterapia sola. La mayoría de los tipos poco activos tienen morfología ganglionar (o folicular). Los tipos de LNH de rápido crecimiento, tienen una historia clínica natural más corta, pero un número significativo de estos pacientes puede curarse con regímenes intensivos de quimioterapia combinada. En general, con tratamientos modernos para pacientes con LNH, la supervivencia general a cinco años es de aproximadamente 50 a 60%. Entre 30 y 60% de los pacientes con LNH de rápido crecimiento pueden curarse. La gran mayoría de recidivas se presenta en los primeros dos años después de terminar el tratamiento. El riesgo de recidiva tardía es mayor en los pacientes con una histología divergente tanto de enfermedad poco activa como dinámica.[3] Mientras que el LNH de crecimiento lento es sensible a la radioterapia y a la quimioterapia, por lo general se observa una tasa continua de recidiva en los estadios más avanzados. Sin embargo, los pacientes a menudo pueden volver a tratarse con bastante éxito mientras que la histología de la enfermedad permanezca de grado bajo. Los pacientes cuyo LNH se presenta en forma agresiva o se vuelve de rápido crecimiento, pueden tener remisiones completas sostenidas con regímenes de quimioterapia en combinación o con consolidación agresiva por medio de apoyo de células medulares o de células madre.[4,5] Las técnicas de radiación difieren un poco de las usadas en el tratamiento para el linfoma de Hodgkin. La dosis de radiación oscila generalmente entre 25 y 50 Gy según tipo histológico del linfoma, el estadio y condición general del paciente, la meta del tratamiento (curativa o paliativa), la proximidad de órganos sensitivos adyacentes y si el paciente se está tratando con radioterapia sola o en combinación con quimioterapia. Dado el modelo de presentación y recidiva de la enfermedad, puede necesitarse incluir en el tratamiento sitios poco comunes, como el anillo de Waldeyer, los ganglios epitrocleares y los mesentéricos. La morbilidad relacionada con el tratamiento tiene que tomarse en cuenta concienzudamente. La mayoría de los pacientes que reciben radiación se tratan generalmente en un solo lado del diafragma. Las presentaciones localizadas de LNH extraganglionares pueden tratarse con técnicas del campo implicado con un éxito significativo (>50%). En pacientes asintomáticos con formas poco activas de LNH avanzado, el tratamiento se puede diferir hasta que el paciente se torne sintomático a medida que la enfermedad progresa. Cuando el tratamiento es diferido, la evolución clínica de los pacientes con LNH poco activos varía; se necesita una observación frecuente y cuidadosa de manera que se pueda iniciar un tratamiento eficaz cuando la evolución clínica de la enfermedad se acelere. Algunos pacientes tienen una evolución lenta prolongada, mientras que otros presentan una enfermedad que evoluciona rápidamente hacia tipos más dinámicos de LNH que exigen tratamiento inmediato. Se está observando cada vez más linfomas de rápido crecimiento en pacientes VIH positivos; el tratamiento de estos pacientes requiere consideración especial. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento del linfoma relacionado con el SIDA 1 .) Sumarios relacionados Entre otros sumarios del PDQ que contienen información relacionada al linfoma no Hodgkin (LNH) tenemos los siguientes: 1. Tratamiento del linfoma relacionado con el SIDA 1 2. Tratamiento del linfoma no Hodgkin infantil 2 3. Tratamiento del linfoma primario del SNC 3 Bibliografía 1. American Cancer Society.: Cancer Facts and Figures 2011. Atlanta, Ga: American Cancer Society, 2011. Also available online 4 . Last accessed July 27, 2011. file:///Users/mauriciolema/Documents/MLMGuias_09_LinfomaNoHodgkin.webarchive 29/09/11 6:15 Página 2 de 61
Linfoma no Hodgkin en adultos: Tratamiento (PDQ®) - National Cancer Institute 2. Armitage JO: Treatment of non-Hodgkin's lymphoma. N Engl J Med 328 (14): 1023-30, 1993. [PUBMED Abstract] 3. Cabanillas F, Velasquez WS, Hagemeister FB, et al.: Clinical, biologic, and histologic features of late relapses in diffuse large cell lymphoma. Blood 79 (4): 1024-8, 1992. [PUBMED Abstract] 4. Bastion Y, Sebban C, Berger F, et al.: Incidence, predictive factors, and outcome of lymphoma transformation in follicular lymphoma patients. J Clin Oncol 15 (4): 1587-94, 1997. [PUBMED Abstract] 5. Yuen AR, Kamel OW, Halpern J, et al.: Long-term survival after histologic transformation of low-grade follicular lymphoma. J Clin Oncol 13 (7): 1726-33, 1995. [PUBMED Abstract] Clasificación celular del linfoma no Hodgkin en adultos Nota: algunas referencias bibliográficas en el texto de esta sección vienen seguidas de un grado de comprobación científica. Los consejos de redacción del PDQ usan un sistema de clasificación formal para ayudar al lector a juzgar la solidez de las pruebas relacionadas con los resultados observados en una estrategia terapéutica. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Grados de comprobación científica 5 .) Se debe consultar con un patólogo antes de realizar una biopsia porque algunos estudios especiales exigen la preparación especial del tejido (por ejemplo, congelar el tejido). El conocimiento de los marcadores celulares de superficie y de las readaptaciones de genes receptores de inmunoglobulina y de células T puede ayudar a tomar decisiones terapéuticas y diagnósticas. El exceso clonar de inmunoglobulina de cadena ligera puede distinguir las células linfoides malignas de las células linfoides reactivas. Como el pronóstico y el enfoque del tratamiento se ven influenciados por la histopatología, es extremadamente importante que un hematopatólogo con experiencia en el diagnóstico de linfomas revise cuidadosamente los especímenes de la biopsia. Aunque se recomienda una biopsia de los ganglios linfáticos cada vez que sea posible, a veces los datos inmunofenotípicos son suficientes para permitir un diagnóstico de linfoma cuando se prefiere la citología por aspiración con aguja fina.[1,2] Tradicionalmente, el tratamiento uniforme de pacientes de linfoma no Hodgkin se vio impedido por la falta de un sistema uniforme de clasificación. En 1982, se publicó los resultados de un estudio de consenso llamado Working Formulation.[3] En el Working Formulation se combinaron los resultados de seis sistemas importantes de clasificación en una sola clasificación. Esto permitió la comparación de estudios de diferentes instituciones y países. La Clasificación de Rappaport, que también aparece a continuación, ya no se usa. Sistemas importantes de clasificación para el linfoma no Hodgkin Grado bajo Working Formulation[3] Clasificación de Rappaport A. Linfocítico pequeño, compatible con leucemia linfocítica crónica Linfocítico bien diferenciado difuso B. Folicular, predominantemente de células hendidas pequeñas Linfocítico indiferenciado nodular C. Folicular mixto, de células hendidas pequeñas y células grandes Mixto, linfocítico e histiocítico, nodular Grado intermedio D. Folicular, predominantemente de células grandes Histiocítico nodular E. De células hendidas pequeñas, difuso Linfocítico mal diferenciado difuso F. Mixto difuso, de células pequeñas y grandes Mixto, linfocítico e histiocítico, difuso G. De células hendidas grandes o células no hendidas, difuso Histiocítico difuso Grado alto H. Inmunoblástico, de células grandes Histiocítico difuso I. Linfoblástico, de células contorneadas o no contorneadas Linfoblástico difuso J. De células no hendidas pequeñas, de Burkitt o no de Burkitt Indiferenciado difuso, de Burkitt o no de Burkitt file:///Users/mauriciolema/Documents/MLMGuias_09_LinfomaNoHodgkin.webarchive Ampliar 6 Según se ha ido entendiendo mejor el LNH y su diagnóstico histopatológico ha llegado a ser más sofisticado con el uso de técnicas genéticas e inmunológicas, se ha descrito un cierto número de entidades patológicas nuevas.[4] Además, ha cambiado la manera de entender y de tratar muchos de los subtipos patológicos descritos anteriormente. Como resultado, la Working Formulation se ha vuelto obsoleta y menos útil para los clínicos y patólogos. Es por eso que patólogos europeos y americanos han propuesto una nueva clasificación, la Revised European American Lymphoma (REAL).[5-8] Desde 1995 los miembros de las sociedades europeas y norteamericanas de hematopatología han estado colaborando en la elaboración de una nueva clasificación de la 29/09/11 6:15 Página 3 de 61
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