ancianos los más afectados (Bassin 2002). De acuerdoal tipo <strong>de</strong> crisis que se pres<strong>en</strong>t<strong>en</strong>, el Estado Epilépticose subdivi<strong>de</strong> <strong>en</strong> 2 categorías: g<strong>en</strong>eralizado convulsivo yno convulsivo (Gastaut 1983, Dodson 1993) (IV.15). Un50 a 75 % <strong>de</strong> los estados epilépticos son g<strong>en</strong>eralizados(Shorvon 2007). El Estado Epiléptico G<strong>en</strong>eralizado se<strong>de</strong>fine como la ocurr<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> una crisis prolongadao una serie <strong>de</strong> crisis, sin recuperación completa <strong>de</strong>la conci<strong>en</strong>cia <strong>en</strong>tre ellas. Aún resulta controvertidoestablecer la duración exacta para difer<strong>en</strong>ciar unEstado Epiléptico <strong>de</strong> una crisis, sin embargo existeacuerdo <strong>en</strong> distinguir 2 <strong>de</strong>finiciones, cada una <strong>de</strong>ellas con una duración difer<strong>en</strong>te, <strong>de</strong>p<strong>en</strong>di<strong>en</strong>do <strong>de</strong>l tipoclínico <strong>de</strong> Estado Epiléptico y su pot<strong>en</strong>cial severidad:a) la <strong>de</strong>finición clásicam<strong>en</strong>te usada, una crisis mayor<strong>de</strong> 30 minutos o crisis recurr<strong>en</strong>tes sin recuperación <strong>de</strong>conci<strong>en</strong>cia <strong>en</strong>tre ellas por un período mayor <strong>de</strong> 30 min(Commission on Epi<strong>de</strong>miology and Prognosis, ILAE.Gui<strong>de</strong>lines for epi<strong>de</strong>miologic studies on epilepsy. 1993).b) <strong>en</strong> consi<strong>de</strong>ración a la severidad y a la necesidad<strong>de</strong> un <strong>manejo</strong> terapéutico oportuno, para el EstadoEpiléptico G<strong>en</strong>eralizado (SEG) convulsivo se estableceuna <strong>de</strong>finición operacional que implica la ocurr<strong>en</strong>cia <strong>de</strong>una crisis convulsiva g<strong>en</strong>eralizada, continua -o dos omás crisis- <strong>de</strong> duración igual o mayor a 5 min, durantelas cuales el paci<strong>en</strong>te no recupera su nivel <strong>de</strong> conci<strong>en</strong>ciabasal. Esta <strong>de</strong>finición es la que se recomi<strong>en</strong>da utilizarpara efectos <strong>de</strong> iniciar tratami<strong>en</strong>to <strong>de</strong>l SEG (Low<strong>en</strong>stein1999).Tanto el diagnóstico oportuno como el tratami<strong>en</strong>toprecoz son es<strong>en</strong>ciales para disminuir la morbilidad yevitar complicaciones a futuro <strong>de</strong> un SEG. Los protocolos<strong>de</strong> <strong>manejo</strong> permit<strong>en</strong> maximizar las probabilida<strong>de</strong>s <strong>de</strong>controlar las crisis (Knake 2009).a) Propuesta <strong>de</strong> tratami<strong>en</strong>toSe propone esquema según Figura 1.b) Fundam<strong>en</strong>tos• La evi<strong>de</strong>ncia exist<strong>en</strong>te <strong>en</strong> la literatura médica sobre eltratami<strong>en</strong>to <strong>de</strong> SEG <strong>en</strong> niños es limitada.• La revisión <strong>de</strong> la literatura, protocolos y guías <strong>de</strong>tratami<strong>en</strong>to nos permite tomar <strong>de</strong>cisiones, t<strong>en</strong>i<strong>en</strong>docomo objetivo asegurar un tratami<strong>en</strong>to apropiado,rápido y efectivo <strong>en</strong> condiciones o situaciones comunes.También nos permite ahorrar tiempo <strong>en</strong> los Servicios <strong>de</strong>Urg<strong>en</strong>cia y disminuir así los pot<strong>en</strong>ciales errores <strong>en</strong> el<strong>en</strong>fr<strong>en</strong>tami<strong>en</strong>to inmediato <strong>de</strong>l paci<strong>en</strong>te.• Las auditorías <strong>de</strong> <strong>manejo</strong> <strong>de</strong>l SEG, concluy<strong>en</strong> que loserrores más frecu<strong>en</strong>tes son:• No seguir protocolos, lo que condicionamayores tiempos <strong>de</strong> <strong>manejo</strong> y más admisiones<strong>en</strong> Unida<strong>de</strong>s <strong>de</strong> Cuidados Int<strong>en</strong>sivos.• Uso <strong>de</strong> dosis ina<strong>de</strong>cuadas (bajas) o más <strong>de</strong> 2dosis <strong>de</strong> BDZ.• Retraso <strong>en</strong> uso <strong>de</strong> tratami<strong>en</strong>to <strong>de</strong> segunda líneao <strong>de</strong> anestésicos (Yoong 2009).• Las BDZ son <strong>de</strong> primera elección <strong>en</strong> la fase inicial<strong>de</strong>l SEG dada su acción rápida, múltiples vías <strong>de</strong>administración y su uso como fármaco pre-hospitalario(Evi<strong>de</strong>ncia Nivel 1, recom<strong>en</strong>dación A) (Appleton 2008).• El LZP 0,1 mg/kg/dosis y el DZP 0,3 mg/kg/dosis e.v., han mostrado la misma eficacia <strong>en</strong> eltratami<strong>en</strong>to <strong>de</strong>l SEG.• El DZP rectal es eficaz para yugular una crisis.• El MDZ 0,3 mg/kg/dosis vía bucal es másefectivo que el DZP 5 o 10 mg/dosis vía rectale igual <strong>de</strong> efectivo por vía nasal que el DZP e.v.,por lo tanto es una bu<strong>en</strong>a alternativa <strong>en</strong> el <strong>manejo</strong>pre-hospitalario (sin vía v<strong>en</strong>osa disponible) <strong>de</strong>una crisis. En este aspecto t<strong>en</strong>dría v<strong>en</strong>tajas sobreel uso <strong>de</strong> DZP rectal, dadas las dificulta<strong>de</strong>s <strong>de</strong>aplicación que este último ti<strong>en</strong>e (Appleton 2008,Knuds<strong>en</strong> 1979, McIntyre 2005, McMullan 2010).• El PB a dosis <strong>de</strong> carga <strong>de</strong> 20 mg/kg/dosis ev., sibi<strong>en</strong> ti<strong>en</strong>e efectividad <strong>de</strong>mostrada, no ti<strong>en</strong>e igualrecom<strong>en</strong>dación que la PHT. Ha estado <strong>en</strong> <strong>de</strong>suso<strong>de</strong>bido a sus efectos adversos, especialm<strong>en</strong>te sobreel nivel <strong>de</strong> conci<strong>en</strong>cia, pero ti<strong>en</strong>e una recom<strong>en</strong>daciónempírica <strong>en</strong> niños m<strong>en</strong>ores <strong>de</strong> 6 meses (Evi<strong>de</strong>ncia Nivel3, recom<strong>en</strong>dación C). Es <strong>de</strong> elección cuando: no hay víav<strong>en</strong>osa segura disponible (riesgo <strong>de</strong> extravasación <strong>de</strong>PHT), no hay monitor cardíaco disponible, el paci<strong>en</strong>tees usuario crónico <strong>de</strong> PHT o es portador <strong>de</strong> patologíacardiovascular (Garr 1999, Brevoord 2005, Treiman1998).• Los fármacos <strong>de</strong> tercera línea, se <strong>de</strong>b<strong>en</strong> usar cuandose llega a la refractariedad <strong>de</strong>l SEG, lo que no esobjeto <strong>de</strong> esta revisión. No pose<strong>en</strong> evi<strong>de</strong>ncia ni niveles<strong>de</strong> recom<strong>en</strong>dación, por lo que el uso <strong>de</strong> otras drogasantiepilépticas, LEV o VPA (Trinka 2007) por ejemplo, o<strong>de</strong> anestésicos se <strong>de</strong>be analizar según el caso.15
Manejo PrehospitalarioManejo Hospitalario0 - 5 min5- 20 min20 - 60 minSEGestablecido> 60 minSEGrefractarioABCMDZ bucal/ nasal 0.3-0.5 mg/kgDZP rectal 0.5 mg/kg10 kg: 10mg/dosisCon vía v<strong>en</strong>osaLZP 0.1mg/kgSe manti<strong>en</strong>e actividad ictalABCGlicemia, vía v<strong>en</strong>osaSegunda dosis <strong>de</strong> BZDSin vía v<strong>en</strong>osaMDZ bucal/nasal 0.3-0.5mg/kgDZP rectal 0.5mg/kgF<strong>en</strong>itoina 20mg/kg (vmax 50mg/min)oF<strong>en</strong>obarbital 20mg/kg (vmax 100mg/min)MidazolamTiop<strong>en</strong>talP<strong>en</strong>tobarbitalPropofolKetaminaFigura 1. Protocolo <strong>de</strong> <strong>manejo</strong> <strong>de</strong> Estado EpilépticoG<strong>en</strong>eralizado<strong>de</strong> Panayiotopoulos), <strong>en</strong>cefalopatías no progresivas,<strong>en</strong>cefalopatías agudas (infecciosas, traumáticas,AVE, tóxicas etc.). La morbilidad y mortalidad <strong>de</strong>EENC <strong>de</strong>p<strong>en</strong><strong>de</strong> principalm<strong>en</strong>te <strong>de</strong> su etiología y <strong>de</strong> laprecocidad <strong>de</strong>l diagnóstico, si<strong>en</strong>do <strong>de</strong> peor pronósticocuando se pres<strong>en</strong>ta <strong>en</strong> paci<strong>en</strong>tes comatosos <strong>en</strong> qui<strong>en</strong>escrisis e injuria actúan sinérgicam<strong>en</strong>te <strong>en</strong> la producción<strong>de</strong> daño cerebral (Korff 2007).Si bi<strong>en</strong> el EENC <strong>de</strong>be ser tratado <strong>en</strong> forma precozy activa, es necesario evitar el sobretratami<strong>en</strong>to,particularm<strong>en</strong>te <strong>en</strong> niños con cuadros <strong>de</strong> mejorpronóstico o <strong>en</strong>cefalopatías no progresivas. Laagresividad <strong>de</strong>l tratami<strong>en</strong>to <strong>de</strong>p<strong>en</strong><strong>de</strong>rá <strong>de</strong> los factoresantes señalados, consi<strong>de</strong>rando que los tratami<strong>en</strong>tos<strong>en</strong>dov<strong>en</strong>osos, anticonvulsivantes y anestésicos, ti<strong>en</strong><strong>en</strong>riesgos pot<strong>en</strong>ciales <strong>de</strong> morbilidad y daño. (Thomas2007).El Estado Epiléptico no Convulsivo se clasifica <strong>en</strong>:A) G<strong>en</strong>eralizado:• Aus<strong>en</strong>cias (típicas/atípicas)B) Focal (Parcial):• Simple (sin afectación <strong>de</strong> conci<strong>en</strong>cia)• Somatos<strong>en</strong>sitivo• S<strong>en</strong>sorial• Autonómico (vegetativo)• Psíquico (afectivo)• Combinación <strong>de</strong> los anteriores• Complejo (con afectación <strong>de</strong> conci<strong>en</strong>cia)a) Propuesta <strong>de</strong> tratami<strong>en</strong>toIV. 15 ESTADO EPILÉPTICO NO CONVULSIVO:AUSENCIAS Y FOCAL (O PARCIAL)En el Research Foundation Workshop que tuvo lugar <strong>en</strong>Oxford (2004) (Walker 2005), se <strong>de</strong>finió Estado Epilépticono Convulsivo (EENC) como un rango <strong>de</strong> condicionesque difier<strong>en</strong> <strong>en</strong> su etiología, pronóstico y <strong>manejo</strong>, <strong>en</strong>las cuales la actividad crítica electro<strong>en</strong>cefalográficaes prolongada y resulta <strong>en</strong> síntomas clínicos noconvulsivos.Entre un 25 a 50 % <strong>de</strong>l todos los Estados Epilépticoscorrespon<strong>de</strong>n a EENC (Shorvon 2007). Los paci<strong>en</strong>tescon EENC pue<strong>de</strong>n pres<strong>en</strong>tar una amplia variedad<strong>de</strong> manifestaciones clínicas: coma, confusión,somnol<strong>en</strong>cia, afasia, síntomas autonómicos anormales,así como manifestaciones motoras sutiles: miocloníaspalpebrales, automatismos bucales o manuales, girosversivos <strong>de</strong> la cabeza o nistagmo. En niños, el EENCse pres<strong>en</strong>ta <strong>en</strong> contextos diversos: síndrome epilépticosespecíficos (Síndrome <strong>de</strong> Dravet, Epilepsia astáticomioclónica,Síndrome <strong>de</strong> L<strong>en</strong>nox-Gastaut, SíndromeEstado Epiléptico <strong>de</strong> Aus<strong>en</strong>cias:• Iniciar con BZD <strong>en</strong> dosis habituales.• Vía v<strong>en</strong>osa disponible LZP 0.1 mg/kg, máx.4 mg, DZP 0.3-0.5 mg/kg, máx. 10 mg.• Vía v<strong>en</strong>osa no disponible: MDZ nasal/bucal0.25 mg/kg, DZP rectal 0.5 mg/kg.• Continuar con VPA e.v. 15-45 mg/kg, <strong>en</strong> bolos <strong>de</strong>6 mg/kg/min. Mant<strong>en</strong>ción: infusión <strong>de</strong> 1mg/kg/hora.Nota: Si VPA e.v. no está disponible, administrar porvía oral (sonda nasogástrica) <strong>en</strong> dosis <strong>de</strong> carga <strong>de</strong> 30mg/kg, seguido <strong>de</strong> tratami<strong>en</strong>to <strong>de</strong> mant<strong>en</strong>ción <strong>en</strong> dosishabituales.Estado Epiléptico Focal (Parcial):• BZD <strong>en</strong> dosis habituales.• Vía v<strong>en</strong>osa disponible LZP 0.1 mg/kg, máx.4 mg, DZP 0.3-0.5 mg/kg, máx. 10 mg.• Vía v<strong>en</strong>osa no disponible: MDZ nasal/ bucal0.25 mg/kg, DZP rectal 0.5 mg/kg.16