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ANEXO 3SINDROMES ELECTROCLÍNICOS Y OTRASEPILEPSIASRevised Terminology and Concepts for Organizationof Seizures and Epilepsies: Report of the ILAECommission on Classification and Terminology, 2005-2009. Modificada (En negrita los Síndromes o Epilepsiasanalizados).I-Síndromes Electroclínicos ordenados por edad depresentación1-Periodo Neonatala- Epilepsia neonatal familiar benignab- Encefalopatía mioclónica tempranac- Síndrome de Ohtahara2- Lactantea. Crisis parciales migratórias de la infanciab. Síndrome de Westc. Epilepsia mioclónica de la infanciad. Epilepsia infantil benignae. Epilepsia infantil familiar benignaf. Síndrome de Dravetg. Encefalopatía mioclónica en trastornos noprogresivos3- Pre-escolares y escolaresa. Crisis febriles plusb. Síndrome de Panayiotopoulosc. Epilepsia con crisis mioclónicas atónicas(anteriormente astáticas)d. Epilepsia benigna de la infancia con puntascentro-temporalese. Epilepsia nocturna autosómica dominante del lóbulofrontalf. Epilepsia occipital de la infancia de inicio tardío(Tipo Gastaut)g. Epilepsia con ausencias mioclónicash. Sindrome de Lennox-Gastauti. Encefalopatía epiléptica con punta y ondacontinuas durante el sueñoj. Síndrome de Landau-Kleffnerk. Epilepsia ausencia de la niñez4-Adolescencia y Adulteza. Epilepsia ausencia juvenilb. Epilepsia mioclónica juvenilc. Epilepsia con sólo crisis tónico-clónicasgeneralizadasd. Epilepsia mioclónica progresivae. Epilepsia autosómica dominante con signos auditivosf. Otras epilepsias familiares del lóbulo temporal5-Relaciones menos específicas con la edada. Epilepsia familiar focal con foco variable (de la niñeza la adultez)b. Epilepsias reflejasII-Constelaciones Características1. Epilepsia mesial del lóbulo temporal con esclerosishipocampal2. Síndrome de Rasmussen3. Crisis gelásticas con hamartoma hipotalámico4. Epilepsia-Hemiconvulsión-Hemiplejia5. Epilepsia que no caben dentro de las categoríasprevias, que pueden distinguirse en base a la presenciao ausencia de una lesión estructural o metabólica(causa presumible) y luego en base al inicio primario delas crisis (focal o generalizada).III-Epilepsias atribuídas y organizadas por causasestructurales-metabólicas1.Malformaciones del desarrollo cortical(hemimegalencefalia, heterotopías).2. Síndromes neurocutáneos (complejo EsclerosisTuberosa, Sturge-Weber, etc.).3. Tumores4. Infecciones5. Trauma6. Angiomas7. Lesiones perinatales8. Accidentes vasculares9. OtrosIV- Epilepsias de causas desconocidasV- Entidades con crisis epilépticas quetradicionalmente no se diagnostican como unaforma de epilepsia en sí mismo.1. Crisis neonatales benignas2. Crisis febriles-----------------------------------------------------------------------Otras1. Estado Epiléptico Generalizado2. Estado Epiléptico no Convulsivo: Ausencias yFocal3. Epilepsia Focal27
ANEXO 4GUIAS y NORMAS:A. Berg A.T., Berkovic S.F., Brodie M.J. et al. RevisedTerminology and Concepts for Organization of Seizuresand Epilepsies: Report of the ILAE Commission onClassification and Terminology, 2005-2009. Epilepsia,2010;51:676-685.2005. http://www.sign.ac.uk/pdf/sign81.pdfJ. Wheless et al., Treatment of pediatric epilepsy:European expert opinion, 2007, Epileptic Disord 2007;9(4) 353-412B. Cañadillas-Hidalgo F.M., Sánchez-Álvarez J.C.,Serrano-Castro P.J., Mercadé-Cerdá J.M. Guía depráctica clínica de consenso de la Sociedad Andaluza deEpilepsia sobre prescripción de fármacos antiepilépticosgenéricos. Rev Neurol 2009;49:41-71.C. Carvajal M., Cuadra L.,Devilat M.,Laso J. ,OlivaresO., Ramírez D.,Rivera E.,Salinas J., Goméz V., LempG. Guía Clínica “Epilepsia en el Niño” Ministerio deSalud Año 2008 (GPC anterior 2005) Grupo NormativoEpilepsia Minsal www.minsal.clD. French J.A., Kanner A.M., Bautista J. et al. AmericanAcademy of Neurology. Efficacy and tolerability ofthe new antiepileptic drugs I: Treatment of new onsetepilepsy. Neurology 2004:62:1252-1260E. Glauser T., Ben-Menachem E., Bourgeois B.,Cnaan A., Chadwick D., Guerreiro C., Kälviäinen R.,Mattson R.,Perucca E. and Tomson T. ILAE TreatmentGuidelines: Evidence-based Analysis of AntiepilepticDrug Efficacy and Effectiveness as Initial Monotherapyfor Epilepticic Seizures and Syndromes. Epilepsia2006;47(7):1094-1120F. Liberati A., Barro G. Clinical Guidelines: Theirsocial and cultural dimensions and their medico legalimplications. Epidemiol Prev 1998;22:72-73G. National Institute for Health for Clinical Excellence(NICE), Clinical guideline 20. The Epilepsies: thediagnosis and management of the epilepsies inadults and children in primary and secondary care.London October 2004. URL: http:// www.nice.org.uk/CG020NICEguidelineH. National Health System (NHS). Clinical Guidelines:Epilepsy, drugs therapy, 2009, www.gosh.nhs.uk/clinical_information/clinical_guidelines/cmg_guideline_00 043I. SIGN (Scottish Intercollegiate Guidelines Network):Diagnosis and management of epilepsies in childrenand young people, a national clinical guideline. March28
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