indice consenso chileno de manejo de fármacos antiepilépticos en ...

• TPM revela una eficacia cercana a 50%, en el controlde los espasmos (Kossoff 2010).• Existen escasos estudios con LEV e incluyen pocoscasos (Tsao 2009, Kossoff 2010).• Dieta Cetogénica: Un estudio prospectivo reciente enlactantes logró un 62% de cese de espasmos con estadieta, versus un 90 % con ACTH (Kossoff 2008).IV.2 EPILEPSIA MIOCLÓNICA SEVERA DE LA NIÑEZo SINDROME DE DRAVETEl Síndrome de Dravet (SD) es una encefalopatíaepiléptica de etiología genética, que se inicia enel primer año de vida con crisis generalizadas ounilaterales prolongadas, gatilladas por fiebre. Luegose desarrollan crisis afebriles, frecuentes episodiosde estado epiléptico y otros tipos de crisis refractariasque incluyen crisis mioclónicas, ausencias atípicas ycrisis parciales. El EEG presenta cambios progresivoscon alteraciones generalizadas, focales y multifocalesno patognomónicas. El SD es típicamente resistentea tratamientos antiepilépticos convencionales. Otrasmanifestaciones que se evidencian en el curso de estaepilepsia son deterioro cognitivo, mioclonus interictal,torpeza motora y ataxia. El pronóstico cognitivo espobre y el riesgo de muerte súbita (SUDEP) se estimaen un 15%, siendo significativamente mayor que enotras epilepsias.a) Propuesta de tratamientoPrimera opción:• Asociación: VPA y Clobazam (CLB)oFenobarbital (PB) y CLBSegunda opción:• Asociación: TPM y CLBoLEV y CLB.Tercera opción:• Terapia agregada (add-on): Bromuro de Potasio oStiripentol.No recomendables• Carbamazepina (CBZ), Lamotrigina (LTG), Fenitoína(PHT), VGB.• Evitar uso simultáneo de más de tres FAEs.Medidas preventivas generales• Evitar baños calientes.• Uso de lentes polarizados o cualquier otra medidapara reducir la fotosensibilidad cuando está presente.• Tratamiento vigoroso de la fiebre y de las crisis febriles.Otros tratamientos• ACTH o corticoides.• Dieta Cetogénica.• Inmunoglobulinas• Estimulador Vagal (VNS)b) Fundamentos• Las publicaciones de tratamiento de SD son en sumayoría estudios no controlados (Kassaï 2008).• Los dos únicos estudios aleatorios y controlados,comparan Stiripentol contra placebo, como terapiaagregada (add on). Se demostró efectividad en reducircrisis en el corto plazo, pero no hay reportes sobre laevolución posterior (Kassaï 2008).• Algunos FAEs como CBZ, LTG, PHT y VGB estáncontraindicados por su baja efectividad en controlarcrisis y por aumentar o inducir crisis mioclónicas(Arzimanoglou 2009).• En estudios prospectivos y retrospectivos nocontrolados de dieta cetogénica, se ha reportado unadisminución >50% de las crisis en 2/3 a 3/4 de lospacientes, con seguimiento de 1 a 3 años (Caraballo2005, Dravet. 2010, Dressler 2010).• Esta propuesta se basa en opiniones de expertos y enreportes de series clínicas de pacientes portadores deSD (Dravet 2002, Tanabe 2008, Arzimanoglou 2009).IV.3 EPILEPSIA OCCIPITAL BENIGNA DEINICIO PRECOZ EN LA NIÑEZ (SÍNDROME DEPANAYIOTOPOULOS)La Epilepsia Occipital Benigna de Inicio Precoz en laNiñez o Síndrome de Panayiotopoulos (SP). Correspondea un síndrome electro-clínico edad dependiente, deetiología desconocida, aunque hay factores genéticosinvolucrados (Taylor 2008). Se inicia en promedio a los5 años de vida, 75% entre 3 y 6 años. Las crisis típicascomienzan con manifestaciones autonómicas talescomo: vómitos, palidez, sudoración, siendo el vómito lomás frecuente; son seguidas de desviación tónica de lamirada, alteración de conciencia y pueden finalmenteevolucionar a una crisis hemiclónica o generalizada(Libenson 1999). Los eventos ocurren durante elsueño en el 66%. El EEG presenta espigas occipitalesinterictales (Ohtsu 2003). Es un cuadro de excelentepronóstico, entre 30-50% tiene una crisis única, siendoel promedio general de tres episodios; alrededor de un4