indice consenso chileno de manejo de fármacos antiepilépticos en ...

• Se solicitará a los padres llevar un registro diariode crisis, horario, número salvas y de espasmosen cada una de ellas, además de un registrode posibles efectos adversos de tratamiento:irritabilidad, alza térmica u otros síntomas quesugieran complicaciones.• Control clínico a los 7 días o antes segúnevolución, con especial atención a cuadrosfebriles, diarreas e hipertensión arterial (HTA),en cuyo caso se tomarán las conductascorrespondientes, incluido la eventualsuspensión de la cura esteroidal. Se agregaráVPA en pacientes que hayan completado unestudio metabólico normal. La realización de unEEG en este momento, dependerá del criterioclínico.• Control clínico y EEG a los 14 días.– Si clínicamente hay cese completo deespasmos y normalización del EEG, sefinaliza cura y se mantiene al paciente conVPA de mantención.– Si persisten crisis o EEG se mantiene conhipsarritmia, se procede a:• Segunda cura de Synachten de igualescaracterísticas a la primera y controles clínicossemanales, manteniendo VPA. En caso defracaso de tratamiento (crisis/EEG) se procede a:Segunda opción:• Vigabatrina (VGB) (comprimidos 500 mg), dosis 100mg/kg/d, cada 12 h.• Control clínico a los 7 días. EEG según criterioclínico:– Si hay cese completo de espasmos ynormalización del EEG, mantener tratamientohasta 6 meses en consideración a los posiblesdaños retinianos.– Si persisten crisis y/o EEG alterado,aumentar la dosis de VGB a 150mg/kg/d,cada 12 h.• Control clínico y EEG a los 14 días:– Si hay cese completo de espasmos ynormalización del EEG, mantener tratamientohasta 6 meses.– Si persisten crisis y/o EEG alterado,aumentar dosis de VGB a 200 mg/kg/d, cada12 h.• Control clínico y EEG a los 30 días:– Si hay cese completo de espasmos ynormalización del EEG, mantener tratamientohasta 6 meses.– Si persisten crisis y/o EEG alterado continuarcon:Tercera opción:• Topiramato (TPM): iniciar con dosis de 25 mg/d cada12 h y aumentar 25 mg cada 7 días, hasta una dosismáxima aproximada de 25 mg/kg/d cada 12 h, según larespuesta clínica.• LEV (Levetiracetam)Otras opciones no farmacológicas• Dieta Cetogénica.Para pacientes con Sindrome de West y EsclerosisTuberosaPrimera Opción:• VGBb) Fundamentos• ACTH ha demostrado tener el mejor nivel de evidenciaen cuanto a su eficacia para el control de espasmosy resolución de hipsarritmia en el corto plazo (Nivelde evidencia 1 y 3 en dos trabajos, Grado B derecomendación). Lo sigue VGB (Nivel de evidencia 3y 4, Grado C de recomendación) (SIGN 2005, Mackay2004, Hancock 2009).• No hay evidencia de superioridad de ACTH naturalsobre el sintético, ni en sus resultados ni en su perfil deefectos adversos, por lo tanto es “legítimo” y “óptimo”administrar a nuestros pacientes el ACTH sintéticodisponible en Chile. En consideración a que la vidamedia del ACTH sintético es prolongada (más de 48 h),se propone actualmente el uso de esquemas de díasalternos (López 1991, Yanagaki 1999, Lux 2004).• No hay evidencia suficiente para establecer lasdosis exactas de ACTH o corticoides a utilizar, sinembargo existe acuerdo en cuanto a evitar tratamientosprolongados (como orientación, no más de 6 semanas),en razón de los severos efectos adversos y mortalidadobservados con tratamientos de larga duración. Elesquema de dosis altas de ACTH no ha demostradoasociarse a menor tasa de recaídas que el esquema dedosis bajas ( Hrachovy 1994). Dosis altas de ACTH sonmejores que Prednisona (PRS) (Hrachovy 1983, Baram1996).• El uso de VGB es de elección en pacientes con SWy Esclerosis Tuberosa (ET) (Chiron 1997, Eltermann2001). Las dosis altas de VGB son más efectivas quelas dosis bajas (Elterman 2001). El efecto adverso delcompromiso del campo visual por VGB es dependientede dosis acumulada (Kossoff 2010). Por esta razónse propone su uso como tratamiento agudo para laresolución de los espasmos por un lapso no superiora 6 meses.• ACTH y VGB tienen efectos adversos y toxicidad queson limitantes para su uso; ellos son dependientes dedosis y duración de tratamiento.3