indice consenso chileno de manejo de fármacos antiepilépticos en ...
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ANEXO 3SINDROMES ELECTROCLÍNICOS Y OTRASEPILEPSIASRevised Terminology and Concepts for Organizationof Seizures and Epilepsies: Report of the ILAECommission on Classification and Terminology, 2005-2009. Modificada (En negrita los Síndromes o Epilepsiasanalizados).I-Síndromes Electroclínicos or<strong>de</strong>nados por edad <strong>de</strong>pres<strong>en</strong>tación1-Periodo Neonatala- Epilepsia neonatal familiar b<strong>en</strong>ignab- Encefalopatía mioclónica tempranac- Síndrome <strong>de</strong> Ohtahara2- Lactantea. Crisis parciales migratórias <strong>de</strong> la infanciab. Síndrome <strong>de</strong> Westc. Epilepsia mioclónica <strong>de</strong> la infanciad. Epilepsia infantil b<strong>en</strong>ignae. Epilepsia infantil familiar b<strong>en</strong>ignaf. Síndrome <strong>de</strong> Dravetg. Encefalopatía mioclónica <strong>en</strong> trastornos noprogresivos3- Pre-escolares y escolaresa. Crisis febriles plusb. Síndrome <strong>de</strong> Panayiotopoulosc. Epilepsia con crisis mioclónicas atónicas(anteriorm<strong>en</strong>te astáticas)d. Epilepsia b<strong>en</strong>igna <strong>de</strong> la infancia con puntasc<strong>en</strong>tro-temporalese. Epilepsia nocturna autosómica dominante <strong>de</strong>l lóbulofrontalf. Epilepsia occipital <strong>de</strong> la infancia <strong>de</strong> inicio tardío(Tipo Gastaut)g. Epilepsia con aus<strong>en</strong>cias mioclónicash. Sindrome <strong>de</strong> L<strong>en</strong>nox-Gastauti. Encefalopatía epiléptica con punta y ondacontinuas durante el sueñoj. Síndrome <strong>de</strong> Landau-Kleffnerk. Epilepsia aus<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> la niñez4-Adolesc<strong>en</strong>cia y Adulteza. Epilepsia aus<strong>en</strong>cia juv<strong>en</strong>ilb. Epilepsia mioclónica juv<strong>en</strong>ilc. Epilepsia con sólo crisis tónico-clónicasg<strong>en</strong>eralizadasd. Epilepsia mioclónica progresivae. Epilepsia autosómica dominante con signos auditivosf. Otras epilepsias familiares <strong>de</strong>l lóbulo temporal5-Relaciones m<strong>en</strong>os específicas con la edada. Epilepsia familiar focal con foco variable (<strong>de</strong> la niñeza la adultez)b. Epilepsias reflejasII-Constelaciones Características1. Epilepsia mesial <strong>de</strong>l lóbulo temporal con esclerosishipocampal2. Síndrome <strong>de</strong> Rasmuss<strong>en</strong>3. Crisis gelásticas con hamartoma hipotalámico4. Epilepsia-Hemiconvulsión-Hemiplejia5. Epilepsia que no cab<strong>en</strong> <strong>de</strong>ntro <strong>de</strong> las categoríasprevias, que pue<strong>de</strong>n distinguirse <strong>en</strong> base a la pres<strong>en</strong>ciao aus<strong>en</strong>cia <strong>de</strong> una lesión estructural o metabólica(causa presumible) y luego <strong>en</strong> base al inicio primario <strong>de</strong>las crisis (focal o g<strong>en</strong>eralizada).III-Epilepsias atribuídas y organizadas por causasestructurales-metabólicas1.Malformaciones <strong>de</strong>l <strong>de</strong>sarrollo cortical(hemimegal<strong>en</strong>cefalia, heterotopías).2. Síndromes neurocutáneos (complejo EsclerosisTuberosa, Sturge-Weber, etc.).3. Tumores4. Infecciones5. Trauma6. Angiomas7. Lesiones perinatales8. Acci<strong>de</strong>ntes vasculares9. OtrosIV- Epilepsias <strong>de</strong> causas <strong>de</strong>sconocidasV- Entida<strong>de</strong>s con crisis epilépticas quetradicionalm<strong>en</strong>te no se diagnostican como unaforma <strong>de</strong> epilepsia <strong>en</strong> sí mismo.1. Crisis neonatales b<strong>en</strong>ignas2. Crisis febriles-----------------------------------------------------------------------Otras1. Estado Epiléptico G<strong>en</strong>eralizado2. Estado Epiléptico no Convulsivo: Aus<strong>en</strong>cias yFocal3. Epilepsia Focal27