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DISCURSO INAUGURAL DE LA SECCIÓN J i' 3 231cuentran tipos familiares que han sido descritos por Siehr 1 Bonhoefer,Bury, Clerici y Medea (citados en el artículo de Hunt).En sus autopsias encontro Hunt una atrofia de las grandes célulasdei pálido y de las células semejantes dei neoestriado (putamen núcleocaudal). A este sistema de células Ie denomina Hunt sistema palidalo mecanismo del globo pálido. Existia también un moderadoaumento de células neuróglicas en el pálido y también en el putameny núcleo caudal, pero no existia aumento de las fibras de la glía. EstoIo considera Hunt como una manifestación reemplazante, secundaria ala atrofia de las células motoras del pálido. Los vasos sanguíneos delcuerpo estriado mostraban en ciertas áreas un moderado espesamiento,pero sin oclusión ni indicaciones de alteración vascular ni perivascularimportante. Existia también un moderado adelgazamiento delas radiaciones estrio e hipotalámicas: fascículo lenticular de Forel,fibras estríoluysianas, asa lenticularis y peduncularis. Las pequenascomisuras de Forel y Meinert que atraviesan el suelo del tercer ventrículoeran demostrables. Las radiaciones estríotalámicas, la lâminamédular del tálamo, el fascículo talámico de Forel y los vários núcleosdel tálamo óptico no mostraban alteración.No existían lesiones de la cápsula, corteza, células medulares delasta anterior ni de la protuberância, bulbo, etc., etc., que pudiera considerarsecomo lesión de la enfermedad. Por lo tanto, la única lesióndemostrable era una extensa atrofia y desaparición de las células delsistema palidal, o sea del globo pálido propiamente dicho, del núcleobasalis o de Meinert, y especialmente de las grandes células del neoestriado.Por esto considera Hunt a esta lesión como una atrofia progresivadel mecanismo palidal. Ya hemos dicho que Hunt, en el términomecanismo palidal, incluye todas las células de tipo palidal, o sealas grandes células del globo pálido, más las del mismo tipo del putameny núcleo caudal. Considera, por lo tanto, a la atrofia progresivadel globo pálido como una enfermedad sistemática, como una abiotrofiaen el sentido empleado por Gowers, y se caracteriza por un estadodegenerativo limitado a un sistema de neuronas semejante en este respectoa la esclerosis lateral amiotrófica o a la atrofia muscular progresiva.La afección es frecuentemente familiar y algunas veces hereditaria.Las causas son desconocidas; como en otras abiotrofias, se suponeuna debilidad biológica primaria de ciertos sistemas de neuronas.