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234 • ASOCIACIÓN ESPANOLA PARA EL PROGRESO UE LAS CIÊNCIASanos; los sintomas principales son: un temblor bilateral de grandesoscilaciones; espasmos musculares tónicos intensos, generalizados; perturbacionesde la palabra y de la deglución, y contractura en los estadostardios de la enfermedad. En los casos no complicados, los reflejostendinosos son normales, los abdominales se conservan y los plantarestienen el tipo normal. Los órganos de los sentidos son normales;no hay alteraciones de sensibilidad, pero sí ligeras perturbaciones psíquicascon demencia mínima.En el examen anatómico se comprueba un reblandecimiento deinúcleo lenticular, así como una cirrosis hepática que evoluciona silenciosamente.Mientras que la degeneración lenticular progresiva es un cuadropatológico establecido de manera tan neta por Wilson, el concepto dela pseudoesclerosis está muy lejos de ser tan bien limitado y se apoyaprincipalmente sobre las descripciones de Westphal-Strtimpell, Fleischery Alzheimer.Según éstas, la pseudoesclerosis es una enfermedad de apariciónalgunas veces familiar, que se desarrolla en la juventud, progresa demodo constante y conduce a la muerte en un tiempo más o menoslargo. El sintoma clínico más importante es un temblor intencional degrandes oscilaciones, mientras que los espasmos musculares y la perturbaciónde la palabra son sintomas menos salientes. Los reflejos sonnormales. Encuéntrase a menudo una pigmentación morenoverdosade la córnea e igualmente pigmentaciones morenuzcas en ciertas regionescutâneas. No hay alteración de sensibilidad; los sintomas psíquicosson generalmente más marcados que en la enfermedad de Wilson,y a veces hay una demencia muy pronunciada, existiendo a menudoglucosuria y fosfaturia. El examen anatómico no muestra alteracionesmacroscópicas en el sistema nervioso central; en cambio la histologiarevela la degeneración de las células nerviosas, con proliferación de laneuroglia, más marcada en los ganglios de la base, pero presentandotambién alteraciones análogas en la mayor parte dei cerebro. Compruébasetambién a menudo una cirrosis hepática de gruesas nudosidadesy evolución silenciosa.Hall viene a deducir de todo lo expuesto que cada dia se van borrandomás los limites entre ambas enfermedades, notándose una tendenciaa la unificación de ambos procesos que se manifiesta muchas