ENFERMEDADES RARAS

Trombocitopenia Inmune Primaria
Los antiácidos y los productos lácteos pueden disminuir la absorción de eltrombopag.
También existe interacción con las estatinas; ya que eltrombopag
puede aumentar la exposición a estos fármacos hipolipemiantes.
2.3. TRATAMIENTO DE TERCERA LÍNEA: PACIENTES
REFRACTARIOS
Aproximadamente en el 20% de los pacientes con PTI no se logra una respuesta
satisfactoria al tratamiento de 1º y 2º línea. Para éste último subgrupo de pacientes
las opciones terapéuticas son limitadas y deben tratarse con precaución, ya
que existe poca experiencia con este tipo de tratamientos y presentan una elevada
toxicidad. Como terapia de rescate para estos pacientes encontramos 1,3 :
a) Rituximab
Anticuerpo monoclonal quimérico frente a la proteína de membrana CD20 de
células B, produciendo su destrucción y consiguiendo así un efecto inmunosupresor.
Este efecto deriva en un aumento de la supervivencia plaquetar. La
dosis habitual es 375 mg/m 2 semanal, durante 4 semanas. Ha demostrado,
en un estudio reciente, un ligero aumento del tiempo hasta la recaída frente a
placebo en pacientes refractarios a corticoides 11 . Antes de iniciar el tratamiento
con rituximab se debe realizar una serología de hepatitis B, ya que se han descrito
casos de reactivación del VHB tras su uso. Por lo tanto, está totalmente
desaconsejado en este tipo de pacientes 2 . Otro efecto adverso grave es la
leucoencefalopatía multifocal progresiva, enfermedad desmielinizante del SNC
causada por reactivación del virus JC 12 .
Algunos anticuerpos monoclonales, como rituximab, favorecen un estado de
inmunosupresión, motivo por el cual, se pueden reactivar ciertos virus.
b) Quimioterapia
– Con agentes únicos: Los agentes empleados han sido múltiples y su
eficacia variable. Los más usados han sido: vincristina (1 mg/m 2 semanal
durante 4 semanas), vinblastina (0,1 mg/kg semanal durante 6
semanas) y ciclofosfamida (1-3 mg/kg/día). No se dispone de estudios
controlados. Eficacia limitada y transitoria.
– En combinación: ciclofosfamida (100-200 mg/día. Vía oral. Días 1-5 ó
1-7) + prednisona (0,5-1 mg/kg/día. Vía oral. Días 1-7) + vincristina (1-2
mg. Vía intravenosa. Día 1) + etopósido (50 mg/día. Vía oral. Días 1-7) ó
azatioprina 100 mg/día. Vía oral. Días 1-5 ó 1-7).
– 102 –