ENFERMEDADES RARAS

Enfermedad de Behçet
Los ataques recurrentes pueden dar lugar a complicaciones tales como cataratas,
sinequia posterior, edema macular, atrofia óptica y glaucoma 9 .
Articulares
Las afectaciones articulares (artritis y artralgias) son transitorias, generalmente
no muy graves, y afectan especialmente a rodillas, tobillos, codos y muñecas 4,5 .
La artropatía periférica se presenta, habitualmente, con patrón oligoarticular/
monoarticular. Otras manifestaciones comprenden dolor axial, entesitis, miositis
y osteonecrosis aséptica 6 .
Vasculares
Existe un amplio rango de tipos de lesiones: oclusivas, aneurismas arteriales,
trombosis venosas (TV) y trombosis intracardiaca. Son frecuentes las flebitis
superficiales, en ocasiones recurrentes y migratorias, y las TV profundas, siendo
la tromboflebitis subcutánea la afectación más común. El aneurisma de la
arteria pulmonar es una de las complicaciones letales 6 .
Neurológicas
Son extremadamente variadas y más frecuentes en varones, siendo la cefalea
la más común 9 . Las demás son infrecuentes, pero graves, y a menudo ocurren
después de la aparición de manifestaciones en otros órganos. Pueden afectar
solo a una porción del sistema nervioso dependiente de un vaso sanguíneo
que lo irriga, como una trombosis o inflamación del mismo o bien, lesiones más
difusas, dividiéndose en parenquimatosas (lesiones del tronco cerebral, medulares,
hemisféricas y signos piramidales) y no parenquimatosas (hipertensión
craneal, trombosis de senos venosos, meningitis aséptica y aneurisma intracraneal).
También se han descrito alteraciones neuropsicológicas, como ansiedad,
depresión, trastornos de personalidad, cambios psicóticos y/o demencia 6 .
Gastrointestinales
Suelen aparecer a los 4-5 años del diagnóstico. Se caracteriza por ulceraciones
en cualquier zona del tubo digestivo 4 . Lo más habitual es la presencia de dolor
abdominal, diarrea con o sin sangre, vómitos y pérdida de peso, siendo raro el
estreñimiento o tenesmo 6 .
Otras manifestaciones minoritarias afectan al sistema renal, cardíaco y pulmonar
3 .
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