ENFERMEDADES RARAS

Enfermedad de Behçet
El diagnóstico diferencial para manifestaciones vasculares incluye alteraciones
venosas y arteriales como la enfermedad de Buerger y LES. A nivel venoso hay
que diferenciar la enfermedad arterioesclerosa y traumatismos como causa de
tromboflebitis o tromboembolismo y a nivel arterial, pueden producirse aneurismas
que se deben distinguir de los arterioescleróticos e infecciosos 10 .
Respecto a las alteraciones gastrointestinales, EB presenta síntomas comunes
a EII, difícilmente distinguibles, a menos que exista algún granuloma visible en
biopsia que oriente el diagnóstico a enfermedad de crohn 9 .
2. TRATAMIENTO
El objetivo del tratamiento es la disminución de síntomas y signos de inflamación,
regulación del sistema inmunológico y prevención del daño orgánico 1,6 .
Debe ser individualizado, teniendo en cuenta el tipo y severidad de los síntomas,
la gravedad del órgano afectado y el índice de recurrencias, ya que la
enfermedad es intermitente y cursa con remisiones espontáneas y exacerbaciones
impredecibles.
Las recomendaciones EULAR (“European League Against Rheumatism”) 13 , especialmente
en lo que respecta a las complicaciones oftalmológicas graves,
han quedado algo obsoletas, al ir adquiriendo un rol fundamental la terapia biológica,
especialmente los anti-TNF 6,14 , para los cuales se han publicado unos
criterios de selección de pacientes (tabla 2) y recomendaciones de uso 15 .
Tabla 2. Criterios de selección de pacientes para tratamiento con anti-TNF
Criterios de selección de pacientes
• Diagnóstico definitivo de enfermedad de Behçet
• Presencia de actividad, incluidos signos objetivos de inflamación
(Behçet’s disease activity index)
• Fracaso, contraindicaciones o intolerancia previos, combinados o no con
dosis bajas de corticoides (dosis equivalente de 7,5 mg/día de prednisolona)
• Ausencia de contraindicaciones para el tratamiento con anti-TNF
Esta enfermedad requiere un abordaje multidisciplinar. Reumatólogos, internistas,
oftalmólogos, gastroenterólogos, dermatólogos, neurólogos, cirujanos
vasculares, radiólogos intervencionistas, psicólogos y ginecólogos participan
en el estudio de EB 2 . Actualmente, el farmacéutico desempeña un papel importante
debido al nuevo enfoque terapéutico de EB: la terapia biológica, al tratarse
de medicamentos de uso hospitalario y/o dispensados desde Servicios
de Farmacia Hospitalaria y que, además, se emplean en indicaciones off-label,
según Real Decreto 1015/2009 16 . La farmacoterapia se resume en la tabla 3.
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